صحتدوا

بچوں میں ہیموفیلیا - پیدائشی خون پیتھالوجی

بچوں میں ہیموفیلیا - موروثی ہیمرج diathesis کے. ہیموفیلیا کے ترقیاتی پلازما thromboplastin، صدمے میں خون تیزی خاتمے کے لئے ضروری ایک مادہ کی تشکیل میں ملوث خون عوامل میں سے ایک پیدائشی کمی کی وجہ سے ہے.

بیماری مردوں میں زیادہ تر پایا جاتا ہے. یہ بیمار پوتے طبی صحت مند بیٹیوں سے منتقل کیا جاتا ہے. اس مرض کے تین قسم کے ہیں.

1. ہیموفیلیا A - بیماری کی سب سے عام شکل. مریض کے خون antihemophilic گلوبلین میں ناکامی کی وجہ سے.

2. ہیموفیلیا B خون کے پلازما thromboplastin جزو میں کمی کی وجہ سے ہے.

3. ہیموفیلیا کے ساتھ خون کے پلازما thromboplastin پیشرو کی کمی کی وجہ سے کیا جاتا ہے.

ان عوامل میں سے ایک کے خون میں کمی کے نتیجے کے طور پر اس کی کوایگولیشن بری طرح متاثر ہے. ایک ٹیسٹ ٹیوب میں جمع یہ خون، ایک بہت طویل وقت کے جمنے نہیں کرتا، اور قائم عناصر کو آہستہ آہستہ نیچے کو حل.

یہ بیماری خون کے gematomny قسم کی طرف سے خصوصیات ہے. زندگی کے پہلے سال کے ساتھ خود کو ظاہر جو ایک خون بہہ رہا رجحان، - مریضوں کی بنیادی شکایت. بچوں میں ہیموفیلیا کی تاریخ میں پیدائش کے وقت کی ہڈی خون، خروںچ hematoma اظہار، ابتدائی، جلد کے زخموں سے خون بہہ طویل. بعد میں سوجن اور معمولی زخموں کے ساتھ جوڑوں کی کوملتا ظاہر ہوتے ہیں. بالغوں اکثر subcutaneous ٹشو میں دردناک بڑے پیمانے پر خون بہہ رہا ہے، عضلات خروںچ hematoma کی ترقی. پسے ہوئے کناروں کے ساتھ کم بلیڈنگ زخموں. یہ حقیقت پلازما thromboplastin کی کمی کو جزوی طور پر ٹشو کا ایک اہم رہائی کی طرف سے آفسیٹ کہ وجہ سے ہے.

منہ، ناک، معدے کی نالی، گردے، bronchus میں چپچپا جھلیوں کے مشاہدہ سے خون بہہ رہا. ممکنہ دماغی نکسیر یا meninges. مریض کی زندگی retroperitoneal خروںچ hematoma دھمکی، زبان، گردن، گلے کی جڑ میں خون بہہ رہا. شدید خون کسی بھی میڈیکل ہیرا پھیری، جیسے، ایک دانت کی برطرفی، مختلف انجکشن، اور خاص طور پر سرجری کی وجہ سے ہو سکتا ہے. کی ایک خصوصیت ہیمرج سنڈروم نقصان کی صورت میں چھوٹے وریدوں بعد میں بلیڈنگ کا واقعہ ہے. اس چوٹ کے بعد چند گھنٹوں کے اندر اندر تیار کر سکتے ہیں.

بچوں ہیموفیلیا میں پائے جاتے ہیں کہ جوڑوں میں خون بہہ رہے ہیں عام علامات، hemarthroses بلایا. اکثر hemarthrosises گھٹنے اور کہنی کے جوڑ کی ترقی. وہ درجہ حرارت میں اضافہ کے ہمراہ بہت دردناک ہیں. مکرر hemarthrosises سکڑنے کی ترقی کی قیادت.

ہیموفیلیا - ایک سنگین خون کی بیماری. بچوں اور نوعمروں میں خاص طور پر شدید ہیموفیلیا. ماضی میں زیادہ تر مریضوں کو بیس سال کی عمر تک اندرونی اعضاء میں خون بہہ رہا ہے یا نکسیر سے مر گیا. hemarthrosis اور hemarthrosis میں ترقی پذیر سکڑنے - بیماری کی پیچیدگیوں شدید انیمیا اور گھاووں جوڑوں کی شامل ہیں.

ہیموفیلیا کی تشخیص تو، علاج مریض کی زندگی کے پہلے ماہ کے ساتھ باہر کیا جانا چاہئے. بلیڈنگ کے علاج کا بنیادی طریقہ کار کی فوری متبادل تھراپی ہے. ہیموفیلیا کا استعمال کیا کے علاج کے لیے ادویات خون، جس میں بلڈ کوایگولیشن عوامل تازہ خون سے زیادہ وقت کے لیے مخصوص کیے جا رہے ہیں. یہ antihemophilic پلازما، کرائیوپرسیپیٹیٹ چاہتے یا خون کا جمنا عنصر ساندر. سنگین مقدمات میں، کبھی کبھی براہ راست استعمال کیا خون کی منتقلی ایک ڈونر سے. ہیموفیلیا B اور C میں کئی خون کا جمنا عوامل پر مشتمل، اسے پلازما اور خشک، کے ساتھ ساتھ پیچیدہ کی تیاری کے زیر انتظام کر رہے ہیں. دیگر haemostatic ایجنٹوں سے استعمال کیا aminocaproic ایسڈ اور fibrinogen. ہیموفیلیا ٹریٹمنٹ روکتا ترقی کی پیچیدگیوں کی بیماریوں، نمایاں طور پر بہتر بناتا معیار اور مدت کی زندگی کی مہم مریض.

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 ur.birmiss.com. Theme powered by WordPress.