وون ولیبرانڈ بیماری

Angiohemophilia، یا دوسرے الفاظ میں، وون ولیبرانڈ بیماری (بھی اس کے "atrombotsitopenicheskaya جامنی" کے بارے میں لکھا) - ایک خون کی خرابی کی شکایت کے خون کا جمنا میں کمی کی طرف سے خصوصیات ہے اور ایک Autosomal غالب یا ریکیساوی انداز automno میں وراثت میں ملا ہے. 1000: یہ پیتھالوجی 1 کی فریکوئنسی کے ساتھ پایا جاتا ہے. زندگی متوقع بیمار لوگوں کی کمی نہیں ہے، لیکن ایک جان لیوا خون بہہ رہا ہے کی ترقی کی ایک اعلی امکان ہمیشہ نہیں ہے.

اس بیماری کی وجہ سے ایک خاص مادہ (وون ولیبرانڈ فیکٹر) برتن کی دیوار میں موجود کی کمی ہے اور ایک اسٹیبلائزر اور فیکٹر VIII کے ٹرانسپورٹر (antihemophilic گلوبلین یا A) کے خون coagulation نظام کے طور پر کام کرنے کے لئے. خون کی وریدوں، ایک دوسرے کے ساتھ ان کے سموہن کی دیوار کو پریشان پلیٹلیٹ آسنجن کے نتیجے کے طور پر، کم خون کے خلیات شمار اور کوایگولیشن وقت خون بہہ اضافہ ہوا.

وون ولیبرانڈ بیماری کے کئی اقسام ہیں.

قسم 1 کوئی تبدیلی نہیں کی کیمیائی ساخت کے ساتھ وون ولیبرانڈ فیکٹر کی ناکافی تعداد کی طرف سے خصوصیات ہے. اس تشخیص کے ساتھ مریضوں کی تقریبا 75 فیصد میں پایا جاتا ہے. وراثت کے Autosomal غالب پیٹرن.

قسم 2. تبدیلیوں عام خون تعداد میں وون ولیبرانڈ فیکٹر کی مقامی ساخت کو متاثر. طبی مریضوں کے 5-15٪ میں منایا. کئی subtypes کے فراہم کردہ (A، B، M، N). میراث دونوں Autosomal غالب اور autosomal ریکیساوی انداز بہہ کر سکتے ہیں.

قسم 3. سب سے زیادہ مشکل بہہ فارم. یہ پلازما VWF میں عنصر کی ایک بہت کم سطح (عام سے بھی کم 10٪) کی طرف سے خصوصیات. مریضوں کی کم 5 فیصد مریض ہیں. میراث ایک autosomal ریکیساوی انداز میں پایا جاتا ہے.

پلیٹلیٹ کی قسم. اتپریورتنوں ایک autosomal غالب قسم میں وراثت میں ملے ہیں کہ وجہ سے، وون ولیبرانڈ فیکٹر کو پابند خلاف ورزی پلیٹلیٹ رسیپٹر پیچیدہ ڈھانچہ ہوتا ہے.

حاصل کی قسم. اس سے autoimmune عمل، خون کے پلازما وون ولیبرانڈ فیکٹر میں autoantibodies کا ظہور کی طرف سے خصوصیات کے نتیجے کے طور پر زندگی کے دوران میں سامنے آتا ہے.

وون ولیبرانڈ بیماری کی ایک multiform اقسام ہے کہ وہاں اس حقیقت کی وجہ سے، طبی تصویر بہت مختلف ہو سکتا ہے. ہیمرج سنڈروم بھاری یوٹیرن اور ساتھ واقع شدید فارم کو ناک اور گم کساد بلیڈنگ کی برتری کے ساتھ ہلکی سی شکلوں سے مختلف ہو سکتے ہیں گیسٹرو آنتوں خون. بچوں میں بیماری کی جلد پر ناک اور بار بار پھر سے بے ساختہ بلیڈنگ کا شبہ کیا جا سکتا. بیماری وراثت جنسی کروموسوم، دونوں جنسوں کے لئے ایک ہی مارنے کے امکانات پر التزام نہیں ہے کے بعد سے. خواتین، تاہم، حیاتیات کی آئینی اور جسمانی خصوصیات کی وجہ سے، بیماری برداشت کرنا مشکل ہے. اکثر کمزور menorrhagia، نفلی نکسیر کی ایک اعلی امکان ترقی. یہ پوسٹ ہیمرج انیمیا کے قیام کا باعث بن سکتی. ایک چھوٹا سا موقع gemoartrozov، موٹر تقریب کی سنگین خلاف ورزیوں کی قیادت نہیں ہے، بھی ہے.

کس طرح وون ولیبرانڈ بیماری کی تشخیص کرنے کے لئے؟

یہ ایک کافی آسان عمل ہے. بیماری کی تشخیص کے خون کی وریدوں کی حالت کا تعین کرنے، متعدد اہم کردار کے نمونے کی بنیاد پر ہوتا ہے؛ وون ولیبرانڈ فیکٹر، خون coagulation رفتار، خون کے پلازما میں autoantibodies کا ممکنہ موجودگی کی سرگرمی کی سطح کو پہچانتی ہے جس میں خون کا تجزیہ. اس وراثت اور بعد کی نسلوں میں اس بیماری کی ترقی کے خطرے کی نوعیت کا تعین کرنے کے جینیاتی مشاورت سے اپیل کرنے کے لئے ضروری ہے.

ولیبرانڈ بیماری مخصوص اور غیر مخصوص طریقوں کی بنیاد پر علاج کیا جا سکتا ہے. غیر مخصوص نقطہ نظر میکانی استعمال کرتا جب سٹاپ خون، مقامی haemostatics، aminocaproic ایسڈ (fibrinolytic خون کے نظام کی سرگرمی روکتا) Dicynonum (بڑھاتا thrombogenesis). مخصوص تھراپی kripretsipitatov coagulating ایجنٹ اور بعض جمنا عوامل پر مشتمل ہے جس میں استعمال کیا جا سکتا ہے.

یہ وون ولیبرانڈ بیماری کو روکنے کے لئے ممکن ہے؟

احتیاطی اقدامات ہلکی ورزش تجویز کی جاتی ہے کے طور پر، خاندان کی نسبی درخت کے ایک بچے گودبرائی سے پہلے چوٹ کے خطرے کو، کے ساتھ ساتھ تحقیق لے نہیں ہے، جس کے ارکان کی بیماری کے کیریئر ہیں.