البرائٹ سنڈروم. سنڈروم ایم سی Kyung کی-البرائٹ-Braitseva. وجوہات، علاج

سنڈروم ایم سی Kyung کی-البرائٹ دو نامور ڈاکٹروں، آدھے سے زیادہ ایک صدی پہلے یہ بیان کرنے والے کے اعزاز میں نامزد کیا گیا تھا. انہوں نے بچوں کو، جن میں زیادہ تر لڑکیوں کے تھے کے بارے میں عوام کو بتایا. ان میں سے کئی چھوٹے قد، گول چہرہ، مختصر گردن، مختصر IV اور V metatarsal یا metacarpal ہڈیوں رہے تھے پٹھوں spasms، کنکال میں تبدیلی، تامچینی hypoplasia ابتدائی تاخیر تھا. ایک ذہنی پسماندگی اور بھی نہیں تھا ، endocrine کے امراض حیض کا خون، سینوں کی ترقی، ناف بال اور سینوں میں اضافہ کی ترقی کے ساتھ ابتدائی بلوغت کا اظہار اضافہ کی شرح بچوں اور جلد میں تبدیلی کی.

جدید طب میں، اصطلاح "البرائٹ سنڈروم" ہے کہ تمام یا صرف کچھ endocrine اور جلد اسامانیتاوں کے مریضوں کے لیے استعمال کیا جاتا ہے. مقدمات کی تشخیص ابتدائی بچپن میں قائم ہیں جہاں موجود ہیں. تاہم، عام صورتوں میں، یہ 5-10 سال کی عمر کے بچوں کو، ڈال دیا جاتا ہے اس مرض کی خصوصیت ہیں جس کی نشانیاں، کی بنیاد پر. عام طور پر یہ ایک نادر اور وراثت میں ہے. اس سے اس بیماری کی etiology اور روگجنن طور نامعلوم رہتا ہے. بیماری کی علامات پر نظر ڈالیں.

endocrine نظام میں خلاف ورزیاں

مزید اکثر لڑکیوں کی نسبت، البرائٹ سنڈروم کے ساتھ اکالپروڑھ منایا جاتا بلوغت، جس ڈمبگرنتی cysts سے خون میں estrogens کی طرف سے پیدا ہوتا ہے. cysts کی چند ہفتوں یا دنوں کے اندر اندر سائز میں کمی کے بعد اضافہ ہو سکتا ہے. الٹراساؤنڈ کے طریقہ کار کی مدد سے دیکھنا اور ٹیومر کے سائز کی پیمائش کرنے کا موقع ہے. cysts کی کافی مہذب سائز بڑھنے کر سکتے ہیں. مقدمات، جب یہ قطر میں 50 سے زائد میٹر ہے کہ گولف کی گیند کے سائز، ہو گئی تھی تھے.

چھاتی کا اضافہ اور حیض کا خون cysts کے ترقی کے ساتھ ساتھ منایا جاتا ہے. 2 لڑکی کی عمر سے پہلے حائضہ شروع کر دیا، تو یہ البرائٹ سنڈروم کی پہلی علامت ہوتی ہے. تاہم، فاسد حیض اور ڈمبگرنتی cysts کی موجودگی نوعمروں اور بالغ عورتوں دونوں میں مشاہدہ کیا جا سکتا ہے. یہ تمام نہیں روکتی صحت مند بچے پیدا کرنے کے لئے.

کے ساتھ بچوں کے علاج اکالپروڑھ بلوغت، بہت مشکل اور غیر فعال. سسٹ شلی ہٹا دیا یہاں تک کہ اگر اسے دوبارہ ابھر کر سامنے کر سکتے تھے. ہارمون پروجیسٹران لینے جب حائضہ روکا جا سکتا ہے، لیکن ہڈی کی ترقی اور ترقی کی تیز رفتار شرح سست نہیں ہے. ادورکک غدود کے کام کے لئے ممکنہ منفی مضمرات. ادخال یسٹروجن کی ترکیب کو مسدود کرنے کے لئے استعمال فارمولیشنوں کے علاج میں.

تائرواڈ تقریب

البرائٹ سنڈروم کے ساتھ لوگوں کے 50 فیصد، تائرواڈ گلٹی کے عوارض میں مبتلا. یہ goiter، کی nodules اور cysts کی نام نہاد. شاذ و نادر صورتوں لطیف ساختی تبدیلیاں ہو سکتی ہے. ان مریضوں میں، پٹیوٹری TSH کی طرف سے تیار کی سطح کم ہے، لیکن سطح کے تائرواڈ ہارمون کی معمول کی اقدار یا قدرے بلند ہیں. ذرائع کی طرف سے، علاج جس کے تائرواڈ ہارمون کی ترکیب کم. یہ مقدمات سطح ہارمون کی رہائی کے لئے کافی زیادہ ہے جہاں میں اشارہ کیا گیا ہے.

اضافہ ہارمون کی ضرورت سے زیادہ سراو

جب بیماری پٹیوٹری کی بڑی مقدار لکانا کرنے کے لئے شروع ہوتا ہے ترقی کے ہارمون. بچوں، البرائٹ سنڈروم کے طور پر اس کی تشخیص ڈال دیا گیا ہے جس میں acromegaly دریافت کیا گیا تھا. جوانوں، موٹے چہرے کی خصوصیات ظاہر کرنا شروع کر فوری طور پر بازو اور ٹانگوں اضافہ ہوا ہے، وہ جوڑوں کے درد کا شکار کر سکتا ہے. ایسی علامات کے ساتھ بچوں کے علاج پٹیوٹری خطے اور مصنوعی ہارمون somatostatin analogs کے استعمال میں سرجیکل ہٹانے کے لئے کم ہے، اضافہ ہارمون کی پیداوار روکتا.

دیگر endocrine عوارض

ادورکک توسیع کے نادر اور ضرورت سے زیادہ سراو ہیں. اس طرح کی خلاف ورزی موٹاپا میں جسم اور چہرہ، جسم کے وزن میں اضافہ، ترقی اور جلد بنگرتا کے خاتمے کے نتیجے میں. یہ تمام علامات کہا جاتا کشنگ سنڈروم. اس طرح کی تبدیلیوں ہٹا دیا جاتا ہے جب cortisol کے کی ترکیب کو کم ہے کہ ادورکک یا لینے ادویات کو متاثر کیا.

کبھی کبھی بچوں البرائٹ سنڈروم، کیونکہ پیشاب میں فاسفیٹ کی بڑی نقصان کے خون میں مشاہدہ فاسفورس کی بہت کم سطح ہے. اس خرابی کی شکایت رکٹس کے ساتھ منسلک ہڈی تبدیلیوں کی وجہ سے ہو سکتا ہے. اس کے علاوہ زبانی فاسفیٹ اور وٹامن ڈی کے ساتھ علاج کے طور پر.

جلد کے ساتھ منسلک عوارض

پیدائش کے وقت جلد پر یا تھوڑی دیر بعد "دودھ کے ساتھ کافی" رنگ کے دھبے نمودار ہوتے ہیں. وہ اکثر سر کے پیچھے گردن، پیشانی، کھوپڑی کے پیچھے سیکرم، ٹرنک، ٹانگوں، کولہوں پر واقع ہو،،. ان میں سے سب بھی بچہ البرائٹ سنڈروم کہ ایک نشانی ہے. ان جگہوں میں سے فوٹو ذیل میں دیکھا جا سکتا ہے.

اس مرض neurofibromatosis ہے، اگرچہ، یہ بھی اسپاٹ رنگ ہے "دودھ کے ساتھ کافی". تاہم، البرائٹ سنڈروم فاسد تعین کے ساتھ بڑے دھبے طرف سے خصوصیات ہے، وہ تعداد میں کم ہیں. انہوں نے چند سینٹی میٹر، بھوری رنگ ٹنٹ 1 سے کا ایک ویاس ہے. رنگ تمام ایک ہی ہے، وہ انڈاکار شکل میں ہیں، وہ ایک ہموار سطح کی طرف سے خصوصیات ہیں. histological امتحان پر اکثر کہ epidermis کے اس کی ساخت میں تبدیلی نہیں ہے، لیکن keratinocytes میں melanin کی رقم معمولی اضافہ کا پتہ چلتا ہے.

اس قسم کے الگ تھلگ دھبے بھی دوسری صورت میں صحت مند لوگوں میں پایا جا سکتا ہے. وہ پریشان اور نہیں اگتے نہیں ہے تو، اس کے بعد علاج ضروری نہیں ہے. تیز رفتار ترقی ہے تو، وہاں انیدوست سائز کے دھبوں، یہ histologically ان کی تحقیقات کے لئے سفارش کی جاتی ہے ہے. اور پھر شلی ہٹا دیا.

اختتام

اس طرح، ہم کہہ سکتے ہیں البرائٹ سنڈروم کے ہڈی یا کھوپڑی، جلد ورنک دھبوں کی موجودگی، ابتدائی بلوغت کے نقصان کی طرف سے خصوصیات ہے کہ. اگرچہ صرف پہلے دو علامات موجود ہیں جہاں مقدمات ہیں. عام طور پر، سنڈروم کی اہم خصوصیت ہڈی گھاووں (osteodysplasia) ہے. تاہم، یہ عمل جب بلوغت روکتا ہے. بالغوں میں، ہڈی تبدیلیوں ترقی کر نہیں کر رہے ہیں. عام طور پر، کا پتہ لگانے اور مناسب علاج سے اس مرض کے علاج کے prognosis کے بہت سازگار ہے.