سنڈروم Churg-اسٹراس: علامات اور علاج

بہت اکثر، 100 ہزار افراد فی کوئی زیادہ سے زیادہ 3 مقدمات، ایک خاص پایا کی سوزش کی قسم نامی Churg-اسٹراس سنڈروم خون کی وریدوں یا vasculitis. اس کے نام کا انگریزی تلفظ کے مطابق پایا جا سکتا ہے "Churg-اسٹراس سنڈروم". 1951 میں آزادانہ بار میں دو سائنسدانوں کو ایک دوسرے کے یہ دریافت کیا. اب تک، بالکل vasculitis یا دمنیشوت کی اس قسم کا سبب بنتا ہے کہ، اصولی طور پر ایک ہی ہے جو درست اعداد و شمار نہیں ہے. معتبر طریقے سے یہ کسی بھی جسم چھوٹے اور درمیانے درجے کے خون کی وریدوں، یہ ہے کہ، تقریبا تمام انسانی جسم کے ساتھ منسلک کر رہے ہیں کہ میں بھی ہو سکتا ہے کہ قائم.

بیماری کے طبی تعریف

مختلف ذرائع فارمولیشنوں کی ایک قسم کو پورا کر سکتے ہیں، مشکل Churg-اسٹراس سنڈروم کیا ہے. ہم اس روگجنن اور etiology کے لئے سب سے زیادہ مناسب پیش کرتے ہیں. اس necrotizing vasculitis (vasculitis)، رگیں، venules اور دمہ اور eosinophilia، اور granulomatous اور سانس کے نظام کی eosinophilic سوزش کے ساتھ مل کر میں arterioles.

کیا یہ necrotizing مطلب ہے؟ چھوٹے خون کی وریدوں کی سوزش نہیں ہے تو، وہ ارد گرد کے ؤتکوں کو بری طرح متاثر کر خون کے بہاؤ کے نتیجے میں قطر lumens ہے کو فوری طور پر بھرا ہوا ہو میں بہت چھوٹے ہیں. نتیجے کے طور پر، ان کی سائٹس اور وریدوں خود کو ہلاک کر رہے ہیں، اسے ان میں Necrosis کر دیتا ہے.

کیا یہ eosinophilia مطلب ہے؟ لوگوں کے خون میں سفید خون کے خلیات یا leukocytes کے اور ان کے درمیان eosinophils، وہ eosin ساتھ داغ رہے ہیں کیونکہ نام نہاد ہے. عام طور پر ان leukocytes کے 350 یونٹ تک ہونا چاہئے. 1 L. eosinophilia، جس کے ساتھ ساتھ بہت سے امراض اور Churg-اسٹراس سنڈروم کی علامت سمجھا جاتا ہے کے بارے میں مزید بات کر ہو تو.

یہ granulomatous کیا مطلب ہے؟ کی nodules (ذرات) سوزش میں قائم کر رہے ہیں، وہ اس طرح سوزش granulomatous کہتے ہیں. اس پھیلاؤ اور بعض خلیات کی ترمیم کی وجہ سے پیدا ہوتا ہے.

وجوہات

جیسا کہ اوپر بیان کیا گیا ہے، Churg-اسٹراس سنڈروم دستیاب نہیں ہے کہ عین مطابق جواب.

سائنسدانوں جب مندرجہ ذیل حالات یہ ہو سکتا ہے کہ theorize:

• جینیاتی predisposition؛
• خراب ماحول؛
• بعض بیماریوں کے لگنے، ایک انسانی جسم میں پھنس گیا.
• سوجن؛
• ضمنی اثرات بعض ادویات لینے جب.

ان عوامل خلاف ورزی کے نتیجہ میں متوازن اور autoimmune مائپنڈوں اور قاتل خلیات اپنے ہی بدن پر معمول کے خلیات اور ؤتکوں پر حملہ ہے جس کی نسل سے شروع ہوتا ہے جس میں مدافعتی نظام کی اچھی طرح کام کاج وقت ہوتی ہے کے طور پر. قیاس اس eosinophils کی پیداوار میں اضافہ کا سبب بنتا ہے، نسیجیات، وسیع اور ایک سے زیادہ eosinophilic انفلٹریٹس انکشاف کے بعد سے خاص طور پر سانس کے نظام کی دیواروں میں.

Churg-اسٹراس سنڈروم کی موجودگی جیسے سانس کی بیماریوں، ہیپاٹائٹس، اسی طرح ویکسینیشن، الرجی، کشیدگی، حمل، insolation، ہائپوترمیا، بچے کی پیدائش کے متعدی امراض اکسانے کر سکتے ہیں.

م اور

Churg-اسٹراس سنڈروم بخوبی ہو سکتا ہے (ایک محرک کو حیاتیات کی ایک تیز جواب کے ساتھ، کچھ دنوں تیار کرتا ہے) اور مزمن (مہینوں میں ترقی پذیر). اکثر اس سنڈروم کے دائمی کورس سانس کے نظام کو متاثر کرتا ہے اور علامات دمہ مشابہت. یہ اس غلط تشخیص زیادہ کثرت سے بنا ہوتا ہے ہے. بیماری کے دائمی شکل میں تخوداجنک حالات کے سنگم پر رجعت پیدا کرنے کے قابل ہے. اس سے آپ کو کچھ منشیات کو منسوخ کرتے ہیں، مثال کے طور پر، دائمی کیا ہوتا ہے eosinophilic نمونیا سے aggravated کیا جا سکتا صورتوں "Prednisone". جو دائمی فارم میں ہے تو اس وقت ہوتی Churg-اسٹراس سنڈروم، علامات عام طور پر سانس کے نظام کو متاثر اور مندرجہ ذیل ہیں:

• کھانسی؛
• سانس لینے میں shortness،
• وزن میں کمی؛
• گھرگھراہٹ؛
• سانس لینے میں shortness.

سنڈروم مختلف سرگرمیوں، 4 گروپوں میں تقسیم کیا گیا ہے جس کے ساتھ ظاہر کیا جا سکتا ہے:

• شہوت انگیز null.
• کم از کم؛
• اوسط؛
• اعلی.

سنڈروم Churg-اسٹراس: علامات، تصاویر

بیماری کی شدید شکل میں سب سے زیادہ ذکر علامات جسم کے ؤتکوں کو متاثر کیا ہے جس پر منحصر ہے. یہ دل، معدے کی نالی، پھیپھڑوں، musculoskeletal نظام، جلد، اعصابی نظام، گردوں ہو سکتا ہے.

لہذا، دل تو اس مریض ایک arrhythmia کے، pericarditis (شدید یا تعمیری)، انترہردکلاشوت، دل کی ناکامی کو دل کا دورہ، ہائی بلڈ پریشر، خون کی وریدوں تک ہے.

آپ کے گردوں کو چوٹ تو، علامات ہیں: ورم گردہ (فوکل) اور glomerulonephritis (سونے Necrotic).

gastritis، کولٹس، انتررکپ، peritonitis، آنتوں کے اخراج کی خصوصیت معدے گھاووں.

Churg اسٹراس سنڈروم کی بہت عام جلد پر ظاہر ہوتا ہے. فوٹوگرافی، جیسے، bronchopulmonary (کھانسی، dyspnea) کے ساتھ منسلک غالب یا دیگر علامات ہو سکتی ہے جس میں مریض کے کم extremities پر ulcerative نقائص ظاہر کرتا ہے. جلد گھاووں کے دیگر علامات جامنی، چھپاکی، necrotizing السر، erythema کے، nodules کے ہیں.

سانس کے امراض والی ناک کی سوزش، دمہ، پلمونری انفلٹریٹس کے ہمراہ.

اعصابی نظام میں سنڈروم ایک جھٹکے، polyneuropathy، encephalopathy کی وجہ سے ہو سکتا ہے.

musculoskeletal نظام سنڈروم گٹھیا، arthropathy، myopathy نے ظاہر کیا. ان پیچیدگیوں میں سے ہر ایک کی موجودگی میں اس کی اپنی علامات ہے.

تمام صورتوں میں، مریضوں کو صحت، تھکاوٹ، بخار، کمزوری، بھوک میں کمی، وزن میں کمی کی خرابی کی اطلاع دیں.

کسوٹی

1990 میں، ACR مجوزہ کئے گئے 6 کسوٹی طبی Churg-اسٹراس سنڈروم کی تشخیص کی جاتی ہیں جس میں:

1. اچھو، گھرگھراہٹ، خشک سانس چھوڑنا.
2. 10 فیصد کے معیاری مندرجہ بالا Eosinophils اشارے.
3. عصبی عارضہ (Mono یا متعدد)، اعصاب کی تقریب کے یعنی نقص.
4. ناک sinuses کے کے اخترتیاشتھان.
5. پھیپھڑوں، منتقل کیا جا سکتا ہے جس میں، مستقل، ناپائدار، عارضی، radiographs پر شناخت کیا میں انفلٹریٹس.
6. سلائڈ چھوٹے خون کی وریدوں کا معائنہ وریدوں کے ارد گرد علاقوں میں eosinophils کی جمع قبضہ ہے.

مندرجہ بالا معیار کے 4 ہے تو، مریض Churg-اسٹراس سنڈروم کی موجودگی تقریبا شبہ سے پرے ہے.

لیبارٹری تشخیص

ایک gastroenterologist، کارڈیالوجسٹ، ماہر امراض جلد، نیورولاجسٹ، پلمونولوجسٹ، یا تھراپسٹ لورا - جو مندرجہ بالا بیماریوں کی علامات پڑا ہے لوگ، ابتدائی طور پر ڈاکٹروں کے اسی پروفائل پر جائیں. anamnesis ڈرائنگ کے بعد مریضوں کی تصدیق یا تردید Churg-اسٹراس سنڈروم تجزیے تفویض کیا جا سکتا. تشخیص کی بنیاد پر کیا جاتا ہے:

• خون کا تجزیہ (ESR میں اس نتیجے پر پہنچے اضافہ، eosinophils)؛
• سینے کا ایکسرے.
• CT پھیپھڑوں ؛
• ای سی جی؛
• پھیپھڑوں میں سیال کی خرد امتحان؛
• جلد کی یا شعبی بایڈپسی؛
• جنرل پیشاب کا تجزیہ؛
• immunoassays (ایک مائپنڈ ANCA، لیول LgE).

اسٹیج

جس کے روگجنن سوجن خون کی وریدوں کے مقام پر منحصر ہے Churg-اسٹراس سنڈروم، بہاؤ کے تین مراحل میں تقسیم کیا جاتا ہے:

1. یہ ایک طویل وقت کے لئے، کئی سال تک رہتا ہے، اور 10 سال کی predromalnogo مدت کے دوران ریکارڈ کیا گیا بعض صورتوں میں. علامات پہلے مرحلے، مریضوں کی اکثریت میں طے کر رہے ہیں:

• بار بار الرجک رد عمل؛
• والی ناک کی سوزش.
• دمہ کی توضیحات؛
• ناک polyps کے ظہور؛
• سائنوسائٹس؛
• طویل، اکثر بار بار برونکائٹس.

خون اور کوڑھ ٹشو میں eosinophils کا اضافہ - 2. روشن دوسرا مرحلہ سائن ان کریں. مریض eosinophilic پیٹ کے امراض، کے طور پر تشخیص کی جا سکتی Leffler سنڈروم، eosinophilic نمونیا یا pleurisy. علامات زیادہ تر مریضوں میں ظاہر ہے کہ:

• کھانسنے؛
• سانس (dyspnea) میں shortness؛
• خون ھاںسی؛
• کمزوری؛
• myalgia؛
• بخار؛
• وزن میں کمی؛
• سٹول، متلی، پیٹ میں درد کی عمل انہضام کی نالی خلاف ورزی کی شکست کے ساتھ.

3. تیسرے مرحلے کی ایک خصوصیت - سیسٹیمیٹک علامات angiitis (vasculitis). خون میں eosinophils کی تعداد اشارہ کی قیمت، معمول کے خلاف 80 فیصد تک کود سکتا ہے. شدید دل کی ناکامی کے آثار موجود ہیں. اور کورونری دمنیوں میں حیران رہ، تو مریض مر کر سکتے ہیں. تیسرے مرحلے میں سی این ایس میں Churg-اسٹراس سنڈروم کی ترقی فالج، مرگی دوروں سے بھرا ہے. معدے اعضاء کی طرف سے متاثر تو معدہ یا آنتوں، آنتوں کی رکاوٹ کا رنگ ہو سکتا ہے.

علاج

کافی سنگین بیماری Churg-اسٹراس سنڈروم ہے. علاج ایک طویل وقت اور ہمیشہ پیچیدہ لئے کیا جاتا ہے. بنیادی دیکھ بھال ڈاکٹر - ماہر امراض مفاصل، لیکن اکثر کارڈیالوجسٹ، نےتر اشتھانی، پلمونولوجسٹ اور دیگر پیشہ ور افراد کے ساتھ مشاورت کی ضرورت ہوتی ہے. متاثرہ برتن اور ماہر امراض مفاصل مقرر ساتھ glucocorticoids cytostatics اور plazmofarez اور hemosorbtion کی تقریب کو بحال کرنے کے لئے. ایک ساتھ مل کر ان ادویات کے ساتھ منشیات سوزش مشروع ہیں. عام طور پر مشروع ادویات کے علاوہ اس طرح کی: "Prednisolone" (12 ماہ کی شرح)، "Cyclophosphamide" یا مساوی (تک 1 سال کرنے کی شرح)، "metipred" یا اینالاگز، antibacterial اور دیگر منشیات کا اشارہ. مریضوں مشروع بستگی مخالف، antiplatelet ایجنٹوں، اور vasodilators کی پیچیدگیوں کی روک تھام کے لیے. علاج کے دوران مریض تمباکو نوشی اور شراب پینا حرام ہے.

آؤٹ لک

یہ نادر ہے، اور Churg-اسٹراس سنڈروم کی تشخیص خواتین کی نسبت مردوں میں زیادہ کثرت سے ہے. لائیو کتنے اس کے ساتھ، یہ علاج شروع کیا جاتا ہے اور جس کی وریدوں متاثر ہوتے ہیں کہ کس طرح فوری طور پر منحصر ہے. اعدادوشمار وہ 40 سال سے زیادہ عمر کے لوگوں میں زیادہ تر ظاہر ہوتا ہے کہ کہیں. بچوں میں بیماری کی تشخیص نہیں ہے. علاج کے بغیر، prognosis کے صرف تخوداجنک ہے. زیادہ سے زیادہ 5 سال کے لئے بروقت اور مؤثر علاج کی بقا کے ساتھ 80 فیصد ہے. موت اکثر کورونری کی وریدوں اور کارڈیک کام سے پایا جاتا ہے.