Amyloidosis - یہ کیا ہے؟ Amyloidosis: وجوہات، علامات، علاج، تشخیص

Amyloidosis - یہ کیا ہے؟ یہ پروٹین تحول کی ایک بیماری ہے جس میں ایک مخصوص پروٹین سیکارائیڈ مادہ کے مختلف ؤتکوں اور اعضاء میں قیام اور جمع - amyloid.

بیماری کی ترقی

amyloidosis ترقی (یہ کیا ہے - ہم نے پہلے دیکھا ہے) reticuloendothelial نظام میں پروٹین کی ترکیب کی خلاف ورزی کرتے ہوئے. پلازما غیر معمولی پروٹین کی جمع ہے. یہ پروٹین بنیادی طور پر خود مائجنوں ہیں اور autoantibodies کا قیام اسی طرح ایک الرجی کا سبب بن.

اس کے بعد، مائجنوں ان مائپنڈوں اور grubodispersionnye پروٹین جلد رد عمل کا اظہار. amyloid کے قیام کے بعد سے. یہ مواد برتن دیواروں اور مختلف اعضاء پر جمع کیا جاتا ہے. آہستہ آہستہ جمع، amyloid جسم کی موت کی طرف جاتا ہے.

amyloidosis کی اقسام. وجوہات

amyloidosis کی کئی قسمیں ہیں. بیماری کی وجوہات amyloidosis کس قسم پر براہ راست انحصار ہے. یہ کیا ہے؟ درجہ بندی amyloid fibrils پر مشتمل ہے جس میں بنیادی پروٹین، کے مطابق کیا جاتا ہے. ذیل میں بیماری کے خیالات ہیں.

1. پرائمری amyloidosis (امام amyloidosis). پلازما میں اس کی ترقی ہے جس کے جسم کے مختلف ٹشوز میں حل کرنے کے قابل ہیں غیر معمولی امیونوگلوبلین روشنی زنجیروں، نظر جب. اسی طرح پلازما کے خلیات کے دوران تبدیل کر دیا ایک سے زیادہ myeloma کے Waldenström کی macroglobulinemia، مونوکلونل hypergammaglobulinemia.
2. ثانوی amyloidosis (AA-amyloidosis). اس صورت میں جگر پروٹین الفا گلوبلین کی ضرورت سے زیادہ کی رہائی نہیں ہے. یہ تیز مرحلے پروٹین دائمی سوزش میں سنشلیشیت ہے کہ. یہ اس طرح کے رمیٹی سندشوت، ملیریا، مختلف بیماریوں، میں ممکن ہے bronchiectasis، osteomyelitis، جذام، تپ دق.
3. خاندان amyloidosis (AF-amyloidosis). اس autosomal ریکیساوی میراث کے ساتھ ایک موروثی بیماری ہے. یہ بھی بحیرہ روم بخار وقفے وقفے سے یا paroxysmal poliserozita خاندان کہا جاتا ہے. بخار، پیٹ میں درد کی موجودگی، جلد rashes، گٹھیا، اور pleurisy کے اس بیماری حملوں کا اظہار کیا.
4. ڈالیسیز amyloidosis (ھ amyloidosis). اس حقیقت کو صحت مند لوگوں میں پروٹین بیٹا 2 microglobulin MHC گردوں کی طرف سے نمٹا جاتا ہے کے ساتھ منسلک کیا جاتا ہے، اور یہ ہیمو ڈالیسیز کے فلٹر نہیں کر رہا ہے، اور اسی طرح جسم میں اس کی جمع ہے.
5. AE-amyloidosis. اس طرح کے طور پر تائرواڈ کینسر کے کچھ فارم، ترقی کر رہا ہے.
6. پر senile amyloidosis.

علامات

"Amyloidosis" علامات کی تشخیص کے ذخائر کی لوکلائزیشن پر انحصار کرتے ہیں. معدے کی نالی کی شکست توسیع زبان، معذور نگلنے تقریب، قبض یا اسہال کا مشاہدہ کیا جا سکتا ہے کے ساتھ. آنت یا پیٹ میں ٹیومر-amyloid ذخائر ہو سکتے ہیں.

غم اور تکلیف کا احساس ہمراہ آنت کے amyloidosis ہلکے پیٹ میں درد ہو سکتا ہے. لبلبہ کی طرف سے مارا تو، لبلبے کی سوزش میں کے طور پر اسی کی علامات پیش کی ہے. جگر کی چوٹ اس اضافہ، متلی، اگلنے، قے، دوروں، پیلیا مشاہدہ تو.

مندرجہ ذیل کے طور Amyloidosis تنفس ظاہر ہوتا ہے:

• کرکش آواز؛
• برونکائٹس کی علامات؛
• پلمونری ٹیومر amyloidosis.

مندرجہ ذیل علامات اعصابی نظام کے amyloidosis میں ہو سکتا ہے:

• tingling یا اعضاء میں احساس، بے حسی (پردیی polyneuropathy) جلانے؛
• سر درد، چکر آنا،
• سفانکٹر عوارض (پیشاب incontinence، آنتوں).

Amyloidosis - یہ کیا ہے، اس کی وجوہات اور علامات ہم جائزہ لیا ہے. اب ہم مرض تشخیص کیا جاتا ہے کس طرح دیکھو اور علاج کے کس طریقوں موجود ہیں.

تشخیص

amyloidosis طور پر ایک ایسی بیماری میں، تشخیص پیچیدہ ہے. لیبارٹری اور ہارڈ ویئر کی تحقیق کی طرف سے مقرر.

لیبارٹری کے مطالعہ میں، خون کی ایک عام جائزہ لینے ESR، leukocytes کے میں اضافہ کا مشاہدہ کیا اور پلیٹلیٹ کی گنتی میں کمی واقع ہوئی. سلنڈر، leukocytes کے اور erythrocytes سے - پیشاب میں پروٹین کے جنرل تجزیہ تلچھٹ میں موجود ہے. coprogram میں نشاستے، چربی اور پٹھوں ریشوں کی بڑی مقدار کو پیش. جگر کے گھاووں میں خون حیاتیاتی کیمیا میں ایک بڑھتی ہوئی کولیسٹرول، بلیروبن، alkaline پر phosphatase انکشاف.

پیشاب اور خون کے پلازما میں پرائمری amyloidosis میں amyloid کے ایک اعلی کے مواد سے ظاہر ہوا. لیبارٹری ٹیسٹ کے دوران جب ثانوی دائمی سوزش کی علامات ظاہر.

اس کے علاوہ دیگر تشخیصی اقدامات کے عمل:

• ایکس رے امتحان؛
• (ایک مشتبہ دل کا دورہ کی صورت میں) echocardiography؛
• رنجک کے ساتھ فعال assays کے؛
• بایڈپسی لاشیں.

علاج

بیماری باہر مریض علاج کیا جاتا ہے جب. Amyloidosis، جس میں اس طرح کے طور پر دائمی گردوں کی ناکامی یا ایک ہسپتال میں علاج شدید دل کی ناکامی کے سنگین حالات، موجود ہیں.

پرائمری amyloidosis میں ابتدائی طور پر جیسا کہ "Chloroquine" "Melphalan" "prednisolone"، "Colchicine" منشیات مقرر کیا.

ثانوی amyloidosis میں بنیادی بیماری، جیسے، osteomyelitis، تپ دق، فوففس empyema ET رحمہ اللہ تعالی.، amyloidosis کی تمام علامات اکثر علاج کے بعد غائب علاج.

بیماری گردے ہیمو ڈالیسیز کے نتیجے کے طور پر تیار ہیں، تو پھر اس طرح ایک مریض peritoneal ڈالیسیز میں منتقل کیا جاتا ہے.

جیسا کہ "bismuth subnitrate،" یا ایجنٹ adsorbing ادویات کا استعمال کیا اسہال بائنڈر، کی صورت میں.

انہوں نے یہ بھی عالمتی ہو سکتے ہیں:

• پریشر کم کرنے والے تیاریاں؛
• وٹامن، diuretics کے؛
• پلازما انتقال، وغیرہ

مزید برآں، یہ درخواست دی اور سرجیکل علاج کیا جاسکتا ہے. تللی کی amyloidosis اعضاء کے خاتمے کے بعد پسپائی اختیار کر سکتا ہے. زیادہ تر مقدمات میں، اس کے مریضوں کی حالت میں بہتری کی طرف جاتا ہے اور amyloid کے قیام کو کم.

کھانا

Amyloidosis مسلسل غذا کی ضرورت ہوتی ہے. دائمی گردوں کی بیماری کی ترقی کے ساتھ نمک کی مقدار کو محدود کرنا چاہئے، اور اس طرح کے گوشت، مچھلی، انڈے کی پروٹین کھانے کی اشیاء. دائمی ترقی پذیر تو دل کی ناکامی، نمک کی غذا سے خارج کر دیا جائے چاہئے تمباکو نوشی اور نمکین کھانے کی اشیاء.

کارڈیک amyloidosis

یہ بیماری بھی amyloid کارڈیو کہا جاتا ہے. amyloid جمع کی ان کی ترقی myocarditis، pericarditis، انترہردکلاشوت میں ہو سکتا ہے کے ساتھ، یا شہ رگ ہے اور کورونری دمنیوں کی دیواروں پر. اس دل کی بیماری کی وجہ یہ بنیادی amyloidosis، ثانوی یا خاندان ہو سکتا ہے. اکثر دل کی amyloidosis - یہ ایک الگ تھلگ بیماری نہیں ہے، اور یہ پھیپھڑوں، گردوں، آنت یا تللی کی amyloidosis ساتھ متوازی میں ترقی کر رہا ہے.

کارڈیک amyloidosis کی علامات

اکثر ایسا ہوتا ہے کہ اس بیماری کی علامات hypertrophic کارڈیو یا کورونری دل کے مرض کی طرح ہے. ابتدائی مرحلے میں، علامات مبہم ہیں. ؤتکوں اور چکر کی سوجن، چڑچڑاپن اور تھکاوٹ، کچھ وزن میں کمی کا تجربہ ہو سکتا.

تیز بگاڑ عام طور پر کسی بھی کشیدگی یا سانس کی انفیکشن کے بعد ہوتا ہے. اس کے بعد عام طور پر دل میں درد قسم ینجائنا pectoris، arrhythmia کے، واضح ورم میں کمی لاتے، dyspnea، جگر توسیع ظاہر ہوتے ہیں. بلڈ پریشر عام طور پر کم ہے.

مرض تیزی سے بڑھتا ہے، اور اس کی مخصوص خصوصیت تھراپی کے خلاف مزاحمت (مزاحمت) ہے. سنگین مقدمات میں، مریضوں جلودر (میں سیال کی جمع تجربہ ہو سکتا ہے پیٹ گہا) یا pericardial بہاو. amyloid انفلٹریٹس وجہ سے ہڈیوں bradycardia کی ترقی. یہ اچانک موت کا باعث بن سکتی.

آؤٹ لک

دل میں غریب prognosis amyloidosis. اس مرض میں congestive دل کی ناکامی بتدریج بڑھتا ہے اور موت آسنن ہے. روس میں اس مسئلے سے نمٹنے کے لئے کوئی خصوصی مراکز موجود ہے.