پرائمری sclerosing cholangitis: علامات، تشخیص اور علاج

Sclerosing cholangitis - جگر پت نلکاوں ان دیواروں دائمی سوزش شروع ہوتا ہے جس میں سے ایک بیماری. اس کی اصل کا نتیجہ عمل کاٹھنی، داغ ٹشو کے ساتھ میٹر. E. متبادل. یہ پیتھالوجی دوسرے جگر کی بیماریوں کے ساتھ کوئی causal تعلق ہے، لیکن اکثر اس کے جسم سے پیچیدگیوں کے ظہور کی طرف جاتا ہے. آج کے مضمون میں، ہم اس بات کی وضاحت کریں گے کہ کیوں sclerosing cholangitis ترقی. بیماری کی علامات اور علاج بھی آپ کی توجہ کے سامنے پیش کیا جائے گا.

جسمانی ریفرنس

پت عمل انہضام کے عمل کا ایک اہم جزو ہے. وہ چربی کی خرابی میں ملوث ہے، لبلبے کے خامروں کی سرگرمیوں میں اضافہ اور peristalsis کو اتیجیت کرتا ہے. پت مسلسل جگر کے خلیات کی پیداوار - hepatocytes. فی دن ان کے انتہائی کام کے نتیجے کے طور پر مائع کے بارے میں 1 لیٹر حاصل کی جاتی ہے. اس کے بعد، پت مثانے اور گرہنی داخل ہوتا ہے.

پانی کا اخراج سراو خصوصی نلکاوں کے ذریعے منظم کیا. وہ جگہ پر انحصار intrahepatic اور extrahepatic میں آتے ہیں کے طور پر. جمود کا شکار عمل، پیتھوجینز یا دیگر وجوہات کے دخول کے نتیجے کے طور پر، نلکاوں سوجن ہو سکتی ہے. ایک ہی وقت میں cholangitis جیسی بیماریوں کی ترقی کے بارے میں بات کریں. پیتھالوجیکل عمل ہمیشہ ایک مختلف etiology کے ہے. زہریلا، بیکٹیریا، helminthic، sclerosing: لہذا، یہ مندرجہ ذیل پرجاتیوں الگ تھلگ ہے. آخری انتہائی نایاب ہے، لیکن شدید کی طرف سے خصوصیات ہے.

پرائمری اور سیکنڈری: Sclerosing cholangitis دو فارم میں تقسیم کیا. ان میں سے ہر علامات اور کورس کے ایک مخصوص سیٹ کی طرف سے خصوصیات ہے. پہلی صورت میں یہ ان کے ہمراہ ہے کہ ایک پرانی بیماری کا مطلب پت کی بھیڑ اور نہ پیپ سوزش نلکاوں، connective ٹشو کی طرف سے ان کی تباہی اور متبادل. ثانوی فارم پیتھالوجی زہریلا مادہ کی کارروائی کے تحت تیار کرتا ہے. شاذ و نادر صورتوں میں، اس کی موجودگی ناکافی خون کی فراہمی کی طرف سے پیدا ہوتا ہے. اس مضمون میں ہم بیماری کا بنیادی ویرینٹ پر مزید تفصیل سے توجہ دی جائے گی.

بیماری کی مختصر تفصیل

پرائمری sclerosing cholangitis بلاری نظام کا نادر pathologies کے طور پر درجہ بندی ہے. شماریاتی ڈیٹا کے مطابق، یہ فی ہزار 100 آبادی چار افراد میں سے ایک میں کی تشخیص کی جاتی ہے. بیماری کی ترقی کے طریقہ کار کو چھوٹے جگر نلکاوں میں سوزش کے ظہور کو کم کر دیتا. چنانچہ ان میں سے ایک سخت نہیں ہے. آہستہ آہستہ وورلیپ اور درست شکل چینلز جن کے ذریعے پت بلبلا میں بہتی ہے. جمود کا شکار عمل جگر کی intercellular جگہ پر لاگو، سروسس کے نتیجے میں.

یہاں تک کہ گزشتہ صدی کے آخر میں یہ صرف سرجری یا پوسٹ مارٹم کے بعد بیماری کی تشخیص کرنے کے لئے ممکن تھا. دوا سے آج بیماری کی ترقی کے لئے شکریہ بہت پہلے پتہ لگایا جا سکتا ہے. 25 سے 40 سال کی عمر کے مردوں کی طرف سے اس کے لئے حساس زیادہ حد تک. بیماری ایک طویل وقت کے لئے ہے asymptomatic ہو سکتا ہے کیونکہ یہ حدود، بہت مشروط ہیں. کبھی کبھی سوزش کی علامات autoimmune بیماری، Ulcerative کولٹس اور سسٹک فائبروسس لئے غلطی.

cholangitis کے اسباب

مرض کی صحیح وجوہات نامعلوم ہیں. ڈاکٹروں کو اس کی موجودگی کے امکانات میں اضافہ کرنے والے عوامل کے گروپ الگ تھلگ. ان میں شامل ہیں:

• جینیاتی predisposition؛
• جسم میں وائرس کی سرگرمی؛
• سے autoimmune بیماریوں پدررتی؛
• زہریلا مادہ کے لئے کی نمائش.

ان عوامل کے علاوہ ترجیح جینیاتی میکانزم دیا جاتا ہے. اس حقیقت کے ٹھوس ثبوت کے خاندان کے اراکین کے درمیان بیماری کا متعدد مطالعہ ہے.

طبی تصویر

کئی سالوں کے لئے بیماری پر ہے asymptomatic یا معمولی علامات کے ساتھ ہو سکتا ہے. یہ sclerosing اشارہ شائع جب مریضوں کو اکثر بالکل نہیں کہہ سکتا cholangitis علامات. پیتھالوجی عام طور پر دوسرے صحت کے مسائل کے بارے میں ایک ڈاکٹر کو دیکھنے کے لئے موقع کی طرف سے پتہ چلا ہے. جگر کے خامروں کی بڑھتی ہوئی شرح - تشخیص کے وقت بیماری کی پہلی علامت انکشاف.

بیماری کی ترقی اور طبی تصویر تبدیلیوں کے طور پر. مندرجہ ذیل میں سے اس کی اہم علامات میں سے روشنی ڈالی جائے ضروری ہے:

• تھکاوٹ، مسلسل sleepiness کے؛
• غریب بھوک؛
• چپچپا جھلیوں اور جلد کی پیلی؛
• اقدار subfebrile کو درجہ حرارت میں اضافے؛
• حق subcostal علاقے میں درد درد، گردن یا کندھے تک؛
• کھجلی؛
• ایک سے زیادہ xanthomas؛
• بائیں اوپری کواڈرینٹ، تللی کی توسیع کے نتیجے میں تکلیف؛
• جلد کے بہتر pigmentation کو.

کبھی کبھی، پرائمری sclerosing cholangitis سوجن آنتوں کی بیماری کے ساتھ. یہ Ulcerative کولٹس، شامل Crohn کی بیماری.

تشخیص کے طریقوں

اگر آپ کو شبہ ہو تو ایک بیماری کو فوری طور پر ایک ڈاکٹر سے مدد حاصل کرنا چاہیے. مریض کا امتحان اس کی تاریخ، شکایات اور بنیادی علامات کے مطالعہ کے ساتھ شروع ہوتی ہے. اس کے بعد، جسمانی امتحان کے لئے آگے بڑھنے. مریض کی جلد، شدید یرقان پر خروںچ ہو سکتا ہے. palpation کے عام طور پر جگر اور تللی کا اضافہ پایا جاتا ہے.

ترتیب میں مزید امتحان کے لئے بھیجا مریض کے ابتدائی تشخیص کی تصدیق کرنے کے لئے. یہ مندرجہ ذیل سرگرمیوں میں شامل ہیں:

• خون کے ٹیسٹ (leukocytes کے اور ESR سوزش کی طرف اشارہ کے اشارے سے زیادہ میں)؛
• پیٹ کے الٹراساؤنڈ؛
• elastography جگر (جسم لچک کا اندازہ کرنے کے لئے کی اجازت دیتا ہے)؛
• پیچھے ہٹنا cholangiopancreatography (اس کے برعکس کے استعمال کے ساتھ ایکس رے تجزیہ)؛
• خون حیاتیاتی کیمیا (بنیادی sclerosing cholangitis میں ضرورت سے زیادہ جگر کے خامروں مشاہدہ)؛
• ایم آر آئی؛
• جگر بایڈپسی (تحقیق کا یہ طریقہ تنتمیتا کے علاقوں کی شناخت کرنے میں مدد ملتی ہے).

ان طریقوں سروے بنیادی sclerosing cholangitis کی تصدیق کرنے کی اجازت دیتے ہیں. بیماری کی تشخیص بھی pathological کی عمل کی شدت کا تعین کرنے میں مدد کرتا. کل میں چار ہیں:

1. پورٹل. اس puffiness اور جگر فائبروسس نلکاوں کے ظہور کی طرف سے خصوصیات ہے.
2. Periportal. پہلے مرحلے کی علامات ایک زیادہ واضح فائبروسس کی طرف سے سراہا رہے ہیں اور تباہی نلکاوں کارروائی کرتا ہے.
3. Septal. بیماری کے اس مرحلے میں سروسس کے ابتدائی نشانیاں ہیں
4. Cirrhotic. بلاری سروسس کی ایک بھرپور ترقی کی طرف سے خصوصیات.

پیچیدہ امتحان کے نتائج کی بنیاد پر ڈاکٹر تھراپی مشروع.

علاج کے رہنما خطوط

اس مرض میں تھراپی اشتعال انگیز عمل، جسم کی پت کے بہاؤ اور سم ربائی کی وصولی کو گرفتار کرنے کا مقصد ہے. اس مقصد کے لئے، علاج کے قدامت پسند اور آپریٹو طریقوں جدید طب میں استعمال کیا. پہلی صورت میں ایک سخت غذا کے لئے ادویات اور عمل کا مطلب ہے. قدامت پسند علاج ناکام ہو جاتا ہے جب سرجری، سنگین مقدمات میں اشارہ کیا گیا ہے. علاج کا ایک خاص طریقہ کار کے انتخاب کے ڈاکٹر پر منحصر ہے.

منشیات کا استعمال

بیماری کی شدت پر منحصر ہے، یہ بستر پر آرام کرنے کے لئے تفویض اور کسی بھی ورزش خارج کر دیا جا سکتا ہے. ایک مریض شدید درد کے بارے میں فکر مند ہے تو اسے antispasmodics مشروع ( "کوئی سپا"، "Spasmobru").

روکنے کے لئے اشتعال انگیز عمل مندرجہ ذیل منشیات کی مدد:

1. Immunosuppressants ( "Azathioprine"). وہ مدافعتی نظام کی سرگرمی روکنا.
2. Antifibrogennye مطلب. ان کا بنیادی کارروائی ان کی مزید ترقی کے تنتمیتا کے خاتمے، اور روک تھام کا مقصد ہے.
3. Glucocorticosteroid ہارمون ( "Prednisolone"). وہ سوجن کو کم کرنے میں مدد.

ان ادویات کے استعمال کی بنیادی sclerosing cholangitis کی ترقی کے ابتدائی مرحلے پر قابو پانے کی اجازت دیتا ہے. بیماری کی علامات اکثر مریضوں کے لیے لیڈ معمول کی زندگی کو روکنے کے. کھجلی جلد، عمل انہضام کی نالی کے مسائل اور بدہضمی - ان تمام خلاف ورزیوں ان کی صحت پر منفی اثر پڑتا ہے. لہذا اس کے علاوہ روگسوچک تھراپی تفویض. یہ خارش ختم کرنے جگر وصول ( "Essentiale")، گیسٹرک خامروں ( "بیون") اور ادویات شامل ہیں. منشیات ہمیشہ اکاؤنٹ میں مجموعی طور پر طبی تصویر اور مریض لے رہا ہے، انفرادی طور پر منتخب کر رہے ہیں.

غذا کی خصوصیات

مریضوں کی طاقت کو "ٹیبل نمبر 5" مختص کئے گئے. اس غذا چرب کی کھپت، تلی ہوئی اور مسالیدار آمدورفت کو محدود چاہئے. جانوروں کی چربی کے پلانٹ کی جگہ لے لے کرنے کے لئے افضل ہے. اس کے علاوہ، یہ مکمل غذا پیسٹری اور مٹھائی، ھٹی پھل اور بیر، چاکلیٹ، شراب، گوشت اور marinades سے ختم کرنے کے لئے ضروری ہے.

اجازت پانی پر دبلی پتلی گوشت / مچھلی، روٹی کی کچھ اقسام، دلیہ استعمال کرنے کے لئے حاصل کی جاچکی ہے. آپ کو بھی دودھ کی مصنوعات، شہد، پاستا سوپ سبزیوں کے شوربے کھا سکتے ہیں.

دوا اور غذا کے ساتھ "بنیادی sclerosing cholangitis" علاج کی تشخیص صرف ابتدائی مرحلے میں ایک مثبت نتیجہ دیتا ہے جب. اس وقت یاد کیا جاتا ہے، یہ سرجری کی ضرورت ہوگی.

سرجیکل مداخلت

کنزرویٹو طریقہ علاج pathological کی عمل کی غیر پیچیدہ سائز میں استعمال کیا. یہاں تک کہ ڈاکٹر کے پاس ایک بروقت ریفرنس ہمیشہ مابعد تھراپی کے انعقاد میں ایک مثبت نتیجہ نہیں دیتا. منشیات کے ساتھ علاج کی حالت کو معمول پر لانے کا باعث بن یا پت معمول موجودہ بحال کرنے میں ناکام نہیں ہوتا ہے جب، سرجیکل مداخلت کا سہارا.

آج ڈاکٹروں endoscopic کا کاروائیوں کو ترجیح دیتے ہیں. وہ جلد میں چھوٹے incisions کے ذریعے تمام پھیری بنانے کا مشورہ. تاہم، اس طرح کے طریقہ کار زیادہ تر مقدمات میں ایک مختصر مدت کے اثر دے اور پیچیدگیوں سے بھرا ہے. اس کے علاوہ بیلون بازی اور stenting نلکاوں منظم. طریقہ کار کے دوران، طبیب خاص سلنڈر کے چینلز وسعت اور محدود کرنے سے ان کی روک تھام، میش تعین کرتا ہے. sclerosing cholangitis شروع کی جائے کرنے کے لئے ہے تو، جگر کی پیوند کاری کے علاج کا مطلب ہے.

ممکن پیچیدگیوں

بیماری ایک سست ندی کی طرف سے خصوصیات ہے. یہ غیر تسلی بخش تھراپی کا جواب، اور سیسٹیمیٹک توضیحات کی کثرت صرف عمل بڑھ. سب سے زیادہ عام پیچیدگیوں کے علاوہ اس میں مندرجہ ذیل ہیں:

1. پورٹل ہائپرٹینشن. یہ پیتھالوجی جگر خون کے بہاؤ میں دباؤ میں اضافہ کے ہمراہ ہے. اس کی اہم مظہر جلودر سمجھا جاتا ہے.
2. Cholestasis سنڈروم. پت نلکاوں کے سخت کے پس منظر میں آہستہ آہستہ ان کے کراس پر معذور میں دیپک. یہ یرقان اور pruritus کے ظہور کی وضاحت کرتا ہے. بیماری lumen کے بڑھنے کو زیادہ سے زیادہ سنکری. Steatorrhea وقت ہوتی ہے، آسٹیوپوروسس کے ساتھ کیا جاتا ہے.
3. بیکٹیریل sclerosing cholangitis جگر.
4. دائمی لبلبے کی سوزش.
5. Holangiokartsionoma (ٹیومر پت نلکاوں).
6. Cholelithiasis.

اس طرح کی پیچیدگیاں pathological کی عمل کے 3-4 مرحلے میں پائے جاتے ہیں.

پیشن گوئی اور روک تھام کے اقدامات

پرائمری sclerosing cholangitis آہستہ آہستہ بیماری ترقی کے طور پر درجہ بندی ہے. زیادہ تر مقدمات میں ان کی نتیجہ دائمی ہے جگر کی ناکامی. نمایاں طور پر prognosis کے اعلی درجے مریض کی عمر، آنت، پیچیدگیوں کی موجودگی کے سہگامی pathologies کے کی موجودگی خراب ہو. عام طور پر، آخری مرحلے سے پہلے بیماری کی ابتدائی علامات کے ظہور کے ساتھ 7 سے 12 سال پر محیط ہے.

یہ بنیادی sclerosing cholangitis روکنے کے لئے ممکن ہے؟ ڈاکٹروں کے جائزے کا کہنا ہے کہ بیماری کے مخصوص روک تھام کے ناکافی مطالعہ کی وجہ سے تیار نہیں کیا گیا ہے.