Caroli کی بیماری: علامات اور علاج

Caroli کی بیماری جگر، تشخیص اور علاج ڈاکٹروں کے لئے سنگین مشکلات کا سبب بنتا ہے جس میں سے ایک بہت پیچیدہ فعال رکاوٹ ہے.

ایک بیماری کیا ہے

Caroli بیماری - پت نلکاوں کی توسیع، جسم کے اندر واقع کی وجہ سے ہونے نایاب پیدائشی جگر کی بیماری. یہ عام ٹریفک پت جمود پایا جاتا ہے اور اس کے الحاق انفیکشن بری طرح متاثر ہے کہ میں سے خصوصیات ہے. اکثر بیماری مردوں میں عام ہے، اور یہ بچپن یا نوجوانی کے ساتھ شروع ہوتی ہے. pathological کی عمل کی پیش رفت رقم اور جگر اندر نلکاوں کو پہنچنے والے نقصان کی ڈگری پر انحصار کرتا ہے.

بیماری کے فارم

تاریخ، طب میں Caroli کی بیماری کے ایک آزاد درجہ بندی غائب ہے. تاہم، اس کے باوجود، بیماری کی دو مختلف اقسام ہیں. پہلی شکل پتھروں کے بعد کے قیام کے ساتھ، جو کہ ٹوٹے بلاری patency میں سے خصوصیات ہے.

دوسرا فارم پیدائشی جگر تنتمیتا کے ساتھ منسلک. اس صورت میں، نلکاوں کے ایک معمولی توسیع نہیں ہے اور یہ کبھی کبھی بیماری کے بعد کے مراحل میں ہو سکتا ہے، اگرچہ پتھر کی تشکیل، ممکن ہے.

اعلی درجے پت نلکاوں سسٹک جگر کے علاقوں سے منسلک کیا جا سکتا ہے اور اس طرح سسٹ lumen میں پارٹیشن دیوار گاڑھا ہونا دکھایا.

کی وجوہات

Caroli بیماری وراثت کا ایک autosomal ریکیساوی موڈ کی وجہ سے پیدا ہونے والے ایک پیدائشی امراض سے مراد ہے. آپ کو ایک اسی طرح کی اخترتیاشتھان کے ساتھ قریبی رشتہ داروں ہیں، تو بچے کی پیدائش کے بعد فوری طور پر موروثی بیماریوں پر گزرنے کا ایک بڑا موقع ہے کے طور پر، ایک جامع معائنہ کرے ضرورت ہے.

کچھ صورتوں میں، بیماری بھی جگر، بہت علاج پیچیدہ ہے جس کے دوسرے pathological کی خرابی کی شکایت کی طرف سے شامل کیا جاتا ہے.

اہم علامات

Caroli کی بیماری کی علامات بچوں اور نوجوانوں میں ایک مکمل طور پر کسی بھی عمر میں خود اظہار کر سکتے ہیں. اس طرح کے طور پر بیماری کی اہم خصوصیات لے جانے کے لئے ممکن ہے:

• پیٹ میں درد؛
• بخار؛
• جلد کی معمولی yellowness؛
• palpation کے پر جگر توسیع.

بیماری کا نشان لگا طبی توضیحات اکثر سوزش کی موجودگی کے ساتھ منسلک کر رہے ہیں. بنیادی طور پر Caroli بیماری مرد بچوں میں تشخیص کی جاتی ہے. ایک exacerbation میں بلیروبن اور خون کے سفید خلیوں کی تعداد کی سطح میں تیزی سے اضافہ ہوا ہے.

سروسنگ ہے

حقیقت یہ ہے کہ بیماری کی علامات کافی کا اظہار کیا ہے کہ باوجود، لیکن یہ بھی بہت سے دوسرے جگر کی خرابی کی شکایت کی خصوصیت ہے. درست تشخیص اور امریکہ میں اور CT دوران ممکن Caroli کی بیماری کا تعین کرنے کے لئے. حساب tomography، امتحان کا سب سے زیادہ معلوماتی طریقوں میں سے ایک سمجھا جاتا ہے کہ آپ اچھی طرح سے کافی قوانین کے تمام خلاف ورزیوں کو دیکھ سکتے ہیں. اس کے علاوہ، endoscopic کا cholangiography تشخیص کے لئے کی ضرورت ہوسکتی ہے.

ایک طویل وقت کے لئے جگر کی تقریب ٹیسٹ خون کے حیاتیاتی کیماوی تجزیہ میں بیماری کے بڑھنے اور cholestasis کی تمام علامات کا پتہ لگانے کر سکتے ہیں طویل سوزش کے عمل کے ساتھ، تاہم، تبدیل نہیں ہوتا.

مریضوں cholangiocarcinoma کے خطرے میں ہیں، اس کے علاوہ باہر کیا اور ٹیومر مارکر کی موجودگی کے لئے سیرم سائنسی اسکریننگ کی جانی چاہیے.

علاج کی خصوصیات

Caroli بیماری کی موجودگی میں علاج کی ہدایات ، ناکام بغیر مشاہدہ کیا جانا چاہئے اس پیتھالوجی کی فطرت میں ترقی پسند ہے. علاج حسابان تشکیل کو روکنے کے وسیع میدان عمل کو اینٹی بایوٹک کی درخواست، اور ursodeoxycholic ایسڈ انتظامیہ حیثیت کی طرف سے مطلب ہے.

اس کے علاوہ، علاج پر مشتمل ہے:

• analgesics؛
• litholysis پتھر؛
• بلاری ڈرینیج.

الحاق، cholangitis، یا پیپ تھراپی کے دیگر پیچیدگیوں کے بعد بیکٹیریل cholangitis کے علاج سے مختلف نہیں ہے. اس سے پیپ کو ہٹانے کے لئے اہم ہے اور اس کے بعد صاف کرنے بائل ڈکٹ کے باہر کیا جاتا ہے، اور انفیکشن کو دور کرنے میں مدد کرنے کے لئے اینٹی بایوٹک درخواست دی.

آپریشن صرف بار بار exacerbations یا قدامت تکنیک کے غیر موثر استعمال کی صورت میں کیا جاتا ہے. سرجیکل مداخلت کا حجم کافی مختلف ہو سکتے ہیں. صرف پتھر یا بلاری حصئوں ختم کیا جا سکتا ہے.

بہت مضبوط توسیع حصئوں اور بلاری پت جمود کی صورت میں، سرجن جگر میں سے ایک لوب کی برطرفی کے عمل کر سکتے ہیں. سنگین مقدمات میں، موجودگی یا مہلک ٹیومر میں اپکرش کی علامات میں جگر کی کمی، ایک جگر کی پیوند کاری ایک قریبی رشتہ دار سے سفارش کی جا سکتی ہے.

بہترین نتائج کے لئے، سب سے زیادہ ڈاکٹروں کو بھی بیماری کے ابتدائی مراحل میں شدید علامات کی غیر موجودگی میں کچھ جگر پرتیارپن گزارنے کا مشورہ دیتے ہیں. اکثر ایسا ہوتا ہے، تاہم، انفیکشن کی موجودگی پرتیارپن کے لئے ایک contraindication ہے. مریضوں کی بقا کی شرح پیدائشی تنتمیتا برآں ٹرانسپلانٹیشن کے دوران cholangitis تشخیص کی گئی ہے اس کے ساتھ ٹرانسپلانٹیشن کے بعد، بلکہ کم ہے.

اس بیماری بہت منفی، کے بعد سے رجعت کئی سال کے دوران ہو سکتا ہے کے prognosis. تاہم، بہت شاذ و نادر ہی یہ مریض کی موت کے نتیجے میں.

Caroli بیماری

Caroli بیماری اکثر پیدائشی جگر تنتمیتا کے ساتھ منسلک، ایک Caroli بیماری کے نتیجے میں. ان pathologies کے دونوں برانن ترقی کی سطح پر جگر کے ٹشو میں تقریبا ایک جیسی فارم بلاری عوارض کی طرف سے بنائے گئے ہیں. سنڈروم ایک قریبی رشتہ دار ہیں اور ظاہر پیٹ میں درد کی طرف سے وراثت میں ملا اور esophageal varices سے خون بہہ رہا ہے. نوزائیدہ بچوں میں پیدائشی جگر فائبروسس، Caroli بیماری اور polycystic گردوں کی بیماری کی اہم علامات کا ایک مجموعہ ہو سکتا ہے.

یہ بیماری ہے، ایک پیدائشی بائل ڈکٹ سسٹ سے مراد تاہم، یہ بہت نایاب ہے اور زیادہ تر 30 سال سے کم عمر کے لوگوں میں ہے. پیتھالوجی کے پہلے چند سالوں میں صفرا کی نالیوں کی توسیع پت کے جمود اکسانے نہیں کرتے، پتھروں اور الحاق انفیکشن کے قیام کے لئے حالات پیدا کرے گا جس میں کے طور پر، عملی طور پر ہے asymptomatic وقت ہوتی ہے. یرقان کے دیگر مشاہدہ علامات کے ساتھ مل کر استعمال کیا ہے تو یہ cholangitis کی موجودگی کی طرف اشارہ کرتا.

یہ بنیادی طور پر بائیں رخا جگر کے نقصان کا جشن منایا، لیکن یہ بھی بعض صورتوں میں ایک دو طرفہ ہو سکتا ہے.

کچھ صورتوں میں، جگر جو دوسرے اعضاء کو متاثر کر سکتے ہیں تاکہ مضبوط ہے. لہذا پیچیدگیوں میں سے ایک گردوں کی ناکامی کی موجودگی کے طور پر سمجھا جا سکتا ہے.