Cerebromedullary کروپتا سنڈروم

آرنلڈ-Chiari سنڈروم کے سربراہ کی شدید پیدائشی اسنگتی ہے انسانی دماغ. اس کے جوہر دماغ ڈھانچے کے اس علاقے میں کھوپڑی کے کولہوں ھات، اور دوسروں کے سائز کے درمیان تفاوت میں مضمر ہے. یہ پیروی کی خلاف ورزی کے غدود کے cerebellum اور دماغ خلیہ بھول طرف جاتا ہے. ان بے ضابطگیوں کی فریکوئنسی ہر 95-100 ہزار انسان فی 4-8 کے مقدمات ہیں.

فی الحال، بیماری کے روگجنن غیر یقینی ہے. شاید، تین روگجنک عوامل اس خرابی کی شکایت میں شراکت موجود ہیں:

1. پیدائشی، موروثی neuropathy کے؛
2. تکلیف دہ چوٹ پچر پچر کے پغربکپال اور ایک پیدائشی صدمے کے نتیجے میں گرل حصہ ریمپ؛
3. ریڑھ کی ہڈی کی نہر کی دیوار، مرکز میں واقع کے خلاف CSF hydrodynamic دھچکا.

بے ضابطگیوں کی چار اقسام 1891 آرنلڈ Chiari میں مختص کیا گیا ہے، آج تک اس درجہ بندی کا استعمال کریں.

آرنلڈ-Chiari سنڈروم قسم منسوخی کولہوں ھات کھوپڑی اور ریڑھ کی نہر میں ارد گرد کے ڈھانچے رندر میگنم کی سطح کے مقابلے میں بہت کم ہے ہے. اسنگتی کی دوسری قسم میں موجود دم سندچیوتی ہے مججا oblongata کے کرم اور IV ویںٹرکل کے نچلے حصے، اور اکثر hydrocephalus کے ترقی. آرنلڈ-Chiari سنڈروم اس کے لئے کیا جاتا ہے کولہوں ھات کی تمام دماغ ڈھانچے موٹے آفسیٹ کی طرف سے خصوصیات ایک تیسری قسم، بہت کم ہے ہے. چوتھی قسم کی طرف سے ظاہر کیا جاتا ہے cerebellar hypoplasia. زیادہ تر مقدمات میں بے ضابطگیوں کی چوتھی اور تیسری قسم کے، زندگی سے مطابقت نہیں رکھتا.

مقدمات کی 80 فیصد میں، آرنلڈ-Chiari سنڈروم syringomyelia کے ساتھ تشخیص کیا جاتا ہے - کے اخترتیاشتھان ریڑھ کی ہڈی ریڑھ کی ہڈی ہے، جس کی کھوپڑی کی منسوخی کولہوں ھات کمپریشن اور ریڑھ کی ہڈی کی گریوا خطے کی طرف سے بنائے گئے ہیں کے cysts کی ترقی کی طرف سے خصوصیات. ان cysts کی موجودگی ترقی پسند myelopathy کی ترقی کی طرف جاتا ہے.

آرنلڈ-Chiari سنڈروم: علامات

بیماری کے طبی تصویر مندرجہ ذیل علامات کی طرف سے خصوصیات ہے:

• جس چھینکنے یا کھانستے وقت جب بڑھاتا گردن اور پغربکپال علاقوں میں درد؛
• درجہ حرارت اور درد سنویدنشیلتا، کے ساتھ ساتھ اوپری اعضاء پٹھوں کی طاقت کو کم؛
• اعضاء spasticity؛
• چکر آنا، بے ہوشی، unsteadiness کے، آپ کے سر رخ کی طرف سے aggravated، بصری تیکشنتا اور بصیرت کے معیار میں کمی واقع ہوئی.

بہت سنگین مقدمات میں علامات سانس لینے کی ان مختصر مدت کے خاتمے (شواسرودھ)، pharyngeal اضطراری اور تیز رفتار، کے کمزور کرنے کی سیدھ میں کی involuntary تحریکوں آنکھیں.

کچھ صورتوں میں، آرنلڈ Chiari اسنگتی کوئی علامات نہیں ہو سکتا اور تشخیصی طریقہ کار کے دوران موقع کی طرف سے مکمل طور پر پایا جاتا ہے. مرض کی تشخیص گریوا vertebrae کے تین جہتی تعمیر نو، اور پغربکپال ہڈی کے ساتھ مسٹر امیجنگ اور حساب tomography کا استعمال کرتے ہوئے کیا جاتا ہے.

آرنلڈ-Chiari سنڈروم: علاج

تفویض علاج مریض اور بیماری کی شدت پر منحصر ہے. سر درد اور درد کے دیگر اقسام کے کے طور پر ان بنیادی علامات میں اپنے ڈاکٹر درد کی دوا اور باقاعدہ معائنے تجویز کرسکتا ہے. کو روکنے یا اس سے بھی ایک کاروائی میں تاخیر کر سکتے ہیں کہ منشیات سوزش لینے جب کچھ مریضوں کو ریلیف کی اطلاع دی.

سب سے زیادہ کثرت سے، علاج، ڈاکٹروں شلی اسامانیتاوں خرچ کرنے کو ترجیح دیتے ہیں. آپریشن ریڑھ کی ہڈی اور دماغ کی ساخت اور علامات کے استحکام کی تبدیلیوں کے بڑھنے کو روکنے کے لئے ہے. ایک کامیاب جراحی vmeschatelstva کو لے کر جب نمایاں طور پر ریڑھ کی ہڈی اور کے cerebellum پر دباؤ، کے ساتھ ساتھ CSF اخراج کو صحتیاب گھٹ جاتا ہے. hydrocephalus کے تعلقات پر منحصر ہے کہ کارروائیوں کے مختلف تراکیب ہیں. سرجری کی اوسط مدت ایک ہے اور دو گھنٹے کے لئے ایک نصف، وصولی کی مدت پانچ سے سات دن لگ جاتے ہیں.