Polycythemia سچ. وجوہات، علامات، تشخیص، علاج

Polycythemia - یہ ایک بیماری واحد شخص کے چہرے کو دیکھ کر یہ تعین کیا جا سکتا ہے ہے. اور ہم تشخیصی امتحانات، شک کرنے اور اگر نہ رہ جائے. erythremia، Vakeza بیماری: طبی ادب میں اس پیتھالوجی کے دوسرے نام بھی ہیں. قطع نظر اس اصطلاح کی، بیماری انسانی زندگی کے لیے ایک بڑا خطرہ ہے. اس مضمون میں ہم مزید تفصیل میں اس کی موجودگی، بنیادی علامات، مراحل اور پیش کردہ علاج کے طریقہ کار پر تبادلہ خیال کریں گے.

میں عام معلومات

polycythemia تحت myeloproliferative مراد خون کے کینسر ہے جس میں بون میرو ضرورت سے زیادہ مقدار میں خون کے سرخ خلیات کی پیداوار. کم حد تک دوسرے ینجائم اجزاء اضافہ، منایا جاتا ہے یعنی leucocytes اور پلیٹلیٹس.

سرخ خون کے خلیات (ار بی سی دوسری صورت میں) آکسیجن کے ساتھ، تمام انسانی خلیات، اندرونی اعضاء کے نظام کو پھیپھڑوں سے اس کی فراہمی سیر. انہوں نے یہ بھی ؤتکوں سے کاربن ڈائی آکسائیڈ کے اخراج کیلئے ذمہ دار ہیں اور اس کے نتیجے سانس چھوڑنا کے پھیپھڑوں تک منتقل.

erythrocytes سے بون میرو میں مسلسل پیدا ہوتے ہیں. اس ہڈی کے اندر اندر مقامی ایک spongiform بہسنکھیا ؤتکوں ہے، اور hematopoiesis کے عمل کے لئے ذمہ دار ہے.

leukocytes کے - سفید خون کے خلیات کو لڑنے کے انفیکشن میں مدد کرتا ہے. پلیٹلیٹس خرابی عروقی سالمیت طرف anuclear سیل ٹکڑے ہیں. وہ ایک دوسرے پر عمل اور اس طرح خون بہنے کو روکنے، افتتاحی occlude کر کرنے کی صلاحیت ہے.

سچ Polycythemia خون کے سرخ خلیات کی ضرورت سے زیادہ پیداوار کی طرف سے خصوصیات ہے.

ویاپتتا

یہ پیتھالوجی عام طور پر بالغ افراد میں تشخیص کیا جاتا ہے، لیکن نوعمروں اور بچوں میں پائے جاتے ہیں کر سکتے ہیں. بیماری، ایک طویل وقت کے لئے محسوس نہیں کیا جا سکتا ہے asymptomatic ہے. جائزوں کے مطابق مریضوں کی اوسط عمر تقریبا 79 سال کے لئے 60 سے حدود. نوجوان لوگوں میں بہت کم بیمار حاصل کرنے کا امکان ہے، لیکن بیماری انہیں بہت مشکل سے چلتا ہے. مضبوط جنسی کے نمائندوں، آپ اعداد و شمار پر یقین ہے تو، کئی گنا زیادہ کثرت polycythemia ساتھ تشخیص.

روگجنن

بیماری سے وابستہ صحت کے مسائل میں سے زیادہ تر، خون کے سرخ خلیات کی تعداد میں مسلسل اضافہ کی وجہ سے اس وقت ہوتی ہے. اس کے نتیجے میں خون کی ضرورت سے زیادہ موٹی ہو جاتا ہے.

دوسری طرف، اس کے viscosity تککی کی تشکیل (thrombi) انگیخت میں اضافہ ہوا. وہ شریانوں اور رگوں کے ذریعے عام خون کے بہاؤ کے ساتھ مداخلت کر سکتے ہیں. ایک ایسی صورتحال اکثر سٹروک اور دل کے دورے کا سبب ہے. بات یہ ہے کہ کئی بار سست وریدوں میں موٹی خون. دل لفظی اس کے آگے بڑھانے کے لئے زیادہ کوشش حاصل کرنے کے لئے ہے.

خون کے بہاؤ کی سست اندرونی اعضاء آکسیجن کی مطلوبہ رقم حاصل کرنے کے لئے اجازت نہیں دیتا. یہ دل کی ناکامی، سر درد، انجائنا، کمزوری اور دیگر صحت کے مسائل کی ترقی، ئیے نہیں چھوڑ دینا چاہئے جس ضروری.

بیماریوں کی درجہ بندی

• I. ابتدائی مرحلے.

1. یہ 5 سال یا اس سے زیادہ کے لئے رہتا ہے.
2. عام سائز کے تللی.
3. خون کے ٹیسٹ خون کے سرخ خلیات کی تعداد میں ایک اعتدال پسند اضافہ دکھاتے ہیں.
4. پیچیدگیاں کم ہی مریض ہیں.

• دوم A. polycythemic قدم.

1. 5 سے تقریبا 15 سال کی مدت.
2. بعض اعضاء (تللی، جگر) خون بہہ رہا ہے اور تھرومبوسس کا اضافہ ہوا ہے.
3. تللی میں ٹیومر کے علاقہ جات کو خود نہیں کرتا.
4. بلیڈنگ جسم میں فولاد کی کمی اکسانے کر سکتے ہیں.
5. خون کا تجزیہ میں خون کے سرخ خلیات، سفید خون کے خلیات اور پلیٹلیٹس میں مسلسل اضافہ ہوا ہے.

• myeloid metaplasia تللی کے ساتھ II قدم بی polycythemic.

1. تمام خون کے خلیات کی ایک بڑھتی ہوئی مواد، لسکا سوائے دکھانے کے تجزیہ کرتا ہے.
2. ایک نہیں ہے neoplastic عمل تللی میں.
3. رکتیکرن کی طبی تصویر خون بہہ، ظاہر ہوتا تھرومبوسس.
4. بون میرو نشانات کے بتدریج قیام ہے.

• III. خون کی کمی مرحلے.

1. خون میں، erythrocytes سے، پلیٹلیٹس اور leukocytes کے میں تیزی سے کمی نہیں ہے.
2. تللی اور جگر کے سائز میں ایک واضح اضافہ ہوا ہے.
3. اس مرحلے میں عام طور پر تشخیص کی تصدیق کے بعد 20 سال کے اندر اندر تیار کرتا ہے.
4. بیماری ایک شدید یا دائمی لیوکیمیا میں تبدیل کر دیا جا سکتا ہے.

بیماری کی وجوہات

بدقسمتی سے، اب ماہرین polycythemia سچ جیسی بیماریوں کی ترقی کے لئے قیادت میں کیا عوامل نہیں کہہ سکتا.

سب سے زیادہ وائرل-جینیاتی نظریہ پر مائل. ان کے مطابق، خصوصی وائرس (کے بارے میں 15 ٹکڑے ٹکڑے ہیں) انسانی جسم میں اور کچھ عوامل کہ ناموافق بون میرو اور لمف نوڈس میں گھسنا، مدافعتی دفاع کو متاثر کرے کے اثر و رسوخ کے تحت متعارف کرایا جاتا ہے. خلیات کو ایک پکنے کی بجائے تیزی سے ایک نئی ٹکڑے قیام اور ضرب تقسیم، شروع تو تھے.

دوسری طرف، polycythemia وجہ موروثی predisposition میں lurking جا سکتا ہے. سائنسدانوں نے اس بیماری کروموسوم کی بصارت کا شکار ساخت کے ساتھ مریض کے رشتہ داروں، اور لوگوں کو بند کرنے کا زیادہ شکار ہیں کہ ثابت کیا ہے.

بیماری عوامل Predisposing

• ایکس رے شعاع ریزی، ionizing تابکاری.
• آنتوں کی بیماریوں کے لگنے.
• وائرس.
• تپ دق.
• سرجری.
• بار بار کشیدگی.
• منشیات کے بعض گروپوں کے طویل مدتی استعمال.

طبی تصویر

بیماری کے دوسرے مرحلے سے شروع ہو رہا ہے، pathological کی عمل میں اندرونی اعضاء کے تقریبا تمام نظام تیار کر رہے ہیں. ذیل میں دیئے گئے مریض کے ساپیکش احساس ہے.

• کمزوری اور تھکاوٹ کے ایک haunting احساس.
• اضافہ پسینہ آ رہا.
• کارکردگی میں ڈرامائی کمی.
• شدید سر درد.
• میموری کی خرابی.

Polycythemia سچ بھی مندرجہ ذیل علامات کے ہمراہ جا سکتا ہے. ہر معاملے میں ان کی شدت مختلف ہوتی ہے.

• رگوں اور جلد کی رنگت میں تبدیلی. مریضوں کو واضح طور پر بیان رگوں کی موجودگی نوٹ کریں. اس بیماری میں جلد سرخی مائل tinged کے چیری کی طرف سے خصوصیات ہے، یہ جسم (زبان، ہاتھ، چہرے) کے کھلے حصوں پر خاص طور پر نمایاں ہے. لب نیلے رنگ کے ہیں، اس کی آنکھوں خون اتر آیا تھا. ظہور میں یہ تبدیلی سطح خون کی وریدوں کی فراوانی اور اس کی ترویج و اشاعت میں کوئی قابل ذکر سست روی کی وجہ سے ہے.
• کھجلی جلد. یہ علامات کے مقدمات کی 40 فیصد میں پایا جاتا ہے.
• Rodonalgia (جلد کی لالی کے ساتھ ہیں جس کی انگلیوں اور انگلیوں کی تجاویز پر عارضی جلانے درد). اس علامت کا خروج خون پلیٹلیٹس کی بڑھتی ہوئی سطح اور mikrotrombov کے قیام کے ساتھ منسلک ہے.
• تللی کے سائز میں اضافہ.
• پیٹ میں السر کے ظہور. کیونکہ چھوٹے سے برتن تھرومبوسس کی mucosa جسم کے Helicobacter pylori کے خلاف مزاحمت کھو دیتا ہے.
• خون کے تککی. ان کے اسباب اضافہ ہوا خون کے viscosity اور vascular دیواروں میں تبدیلی کی طرف سے وضاحت کر رہے ہیں. ایک اصول کے طور پر، ایک ایسی صورتحال کم اعضاء میں خون کی گردش کی رکاوٹ، دماغی اور کورونری کی وریدوں کی طرف جاتا ہے.
• ٹانگوں میں درد.
• مسوڑوں سے بھاری خون.

تشخیص

بنیادی طور پر ڈاکٹر مکمل طبی تاریخ جمع کرتا ہے. انہوں نے کہا کہ وضاحتی سواالت کی ایک بڑی تعداد سے پوچھ سکتے ہیں: یہ تکلیف / سانس / دردناک تکلیف، وغیرہ شائع جب یہ دائمی بیماریوں، بری عادت، زہریلا مادہ کے ساتھ ممکن رابطے کی موجودگی کا تعین کرنے کے اتنا ہی اہم ہے ...

اس کے بعد، ایک جسمانی امتحان. ماہر جلد کا رنگ کا تعین کرتا ہے. palpation کے اور ٹیپ کی طرف سے ایک تلی یا جگر پتہ چلتا ہے.

بیماری کی تصدیق کے لئے ایک لازمی خون کے ٹیسٹ مقرر کر رہے ہیں. مریض کو اس پیتھالوجی ہے تو، مندرجہ ذیل کے طور پر ٹیسٹ کے نتائج یہ ہیں:

• خون کے سرخ خلیات کی تعداد میں اضافہ.
• بلند پیرامیٹرز hematocrit (خون کے سرخ خلیات کی فیصد).
• اعلی ہیموگلوبن پیرامیٹرز.
• erythropoietin کی کم سطح. یہ ہارمون نئے خون کے سرخ خلیات کی پیداوار میں بون میرو کے محرک کے لئے ذمہ دار ہے.

تشخیص بھی ایک دماغ بایڈپسی اور aspirate مطلب. ٹھوس دستور ساز - مطالعہ کا پہلا ورژن دماغ کے مائع حصے کی انٹیک، اور بایڈپسی شامل ہے.

polycythemia بیماری جین اتپریورتن کے لئے ٹیسٹ کی طرف سے تصدیق کی.

کیا علاج کیا ہونا چاہئے؟

مکمل طور پر، اس طرح کے طور polycythemia سچ مرض پر قابو پانے میں یہ ممکن نہیں ہے. کیوں تھراپی طبی توضیحات کو کم کرنے اور thrombotic پیچیدگیوں کو کم کرنے پر خصوصی طور پر توجہ مرکوز کی جاتی ہے ہے.

مریضوں کو بنیادی طور پر خونریزی مقرر کئے گئے تھے. یہ عمل اپچاراتمک کے ارادے سے (تقریبا 400 ملی لیٹر 200 سے) خون کی ایک چھوٹی سی رقم کی ایک ہٹانے کا مطلب. اس سے خون کا مقداری پیرامیٹرز کو معمول پر لانے کے لئے ضروری ہے اور اس کے viscosity کو کم.

مریضوں کو عام طور thrombotic پیچیدگیوں کے مختلف اقسام کی ترقی کے خطرے کو کم کرنے کے لیے "یسپرن" مشروع ہیں.

شدید کھجلی، یا اضافہ thrombocytosis نہیں ہے جب کیموتھراپی، عام hematocrit برقرار رکھنے کے لئے استعمال کیا جاتا ہے.

مناسب علاج کی صورت میں پیتھالوجی مہلک نہیں ہے کے بعد بون میرو ٹرانسپلانٹیشن کے اس بیماری میں کارکردگی کا مظاہرہ کر رہا ہے، انتہائی نایاب ہے.

یہ انفرادی طور پر منتخب کیا ہر صورت میں مخصوص علاج regimen غور کرنا چاہیے. مندرجہ بیان تھراپی صرف معلوماتی مقاصد کے لئے ہے. اس سے اس بیماری سے نمٹنے کے لئے کوشش کرنے کے لئے سفارش کی نہیں ہے.

ممکن پیچیدگیوں

بیماری کافی سنگین ہے، اس لیے اس کے علاج نظرانداز نہیں کرتے. دوسری صورت میں، یہ ناخوشگوار پیچیدگیوں کے امکانات بڑھ رہی ہے. ان میں شامل ہیں مندرجہ ذیل:

• خون کے تککی. pathological کی عمل کی وجوہات، خون viscosity بڑھانے میں lurking کیا جا سکتا خون کے سرخ خلیات، اور پلیٹلیٹس کی تعداد میں اضافہ.
• urolithiasis کے اور گاؤٹ.
• ، خون بہہ رہا ہے، یہاں تک کہ معمولی جراحی کے طریقہ کار کے بعد. ایک اصول کے طور پر، اس طرح ایک مسئلہ دانت نکالنے کے بعد کا سامنا کرنا پڑا.

آؤٹ لک

Vakeza بیماری - ایک نایاب بیماری. اس کی ترقی کے ابتدائی مراحل میں پائے جاتے ہیں کہ علامات، فوری طور پر امتحان اور فالو اپ تھراپی کے لئے کی وجہ سے ہونا چاہئے. مناسب علاج کی غیر موجودگی میں، بیماری بروقت تشخیص نہیں کیا گیا تھا تو اس کی موت واقع ہوتی ہے. موت کی بنیادی وجہ اکثر ایک دائمی لیوکیمیا میں عروقی پیچیدگیاں یا بیماری کی تبدیلی پر کام. تاہم، قابل علاج ہے اور ڈاکٹر کی طرف سے تمام سفارشات پر سختی سے عمل نمایاں طور پر مریض (15-20 سال) کی زندگی میں توسیع کر سکتے ہیں.

ہم نے اس مضمون میں فراہم کی تمام معلومات آپ کے لئے بہت مفید ہو گا امید ہے کہ. صحت مند رہو!