Fallot کے ٹیٹرالوجی - یہ کیا ہے؟ تشخیص اور علاج

Fallot کے ٹیٹرالوجی - ایک پیدائشی دل کی بیماری، جس میں کئی اسامانیتاوں کی طرف سے خصوصیات ہے. اس بیماری کی موجودگی میں قلبی نظام، زیادہ سنگین نتائج سے بھرا ہے جس کے کام کاج میں تبدیلی. مثال کے طور پر بچوں میں اس اخترتیاشتھان اکثر cyanosis، سانس اور شدید ترقیاتی تاخیر میں shortness کے ہمراہ ہے. کیوں والدین یہ تیار، علامات کے ہمراہ ہے کیا عوامل کیا کے زیر اثر ایک بیماری ہے اس کے بارے میں سوالات کے ساتھ میں فکر مند ہیں. سب کے بعد، جلد تشخیص اور مناسب علاج - مستقبل میں بچہ ایک معمول کی زندگی کو یقینی بنانے کے کر سکتے ہیں کہ صرف ایک ہی چیز.

Fallot کے ٹیٹرالوجی کیا ہے؟

Fallot (IBC) کے ٹیٹرالوجی - یہ پیمجات ایک پیچیدہ دل عیب ہے. پیتھالوجی کی صرفی بنیاد چار نشانیاں (جو، اصل میں، اصطلاح "نوٹ بک" چلتا) پر مشتمل ہے. وہ یہ ہیں:

• حق ventricular اخراج کو محکمہ کی راہ میں رکاوٹ؛
• شہ رگ کی نقل مکانی؛
• حق ventricular ہیں، hypertrophy ؛
• وسیع ventricular septal عیب.

پہلی بار اس پیتھالوجی فرانسیسی پیتھالوجسٹ Fallot جس کا نام بعد میں نامزد کیا گیا تھا کی طرف سے 1888 میں بیان کیا گیا تھا. اعدادوشمار کے مطابق، بیماری پیدائشی malformations کے بارے میں 7-10٪ ہے. ویسے، Fallot کے ٹیٹرالوجی کبھی کبھی مثال کے دیگر بے ضابطگیوں،، کے ساتھ مل پیٹنٹ ductus arteriosus، پلمونری دمنی، aortic چاپ اور pravoraspolozhennoy ٹی کی شاخوں کے stenosis. D.

بیماری کی بڑی وجوہات

ایک اخترتیاشتھان، جس میں تقریبا 2-8 ہفتوں کی طرف بچھانے اور قلبی نظام کی ترقی کے عمل کی خلاف ورزی کے نتیجے کے طور پر قائم کیا گیا ہے - Fallot کے ٹیٹرالوجی برانن ترقی کی. کہا جاتا ہے کہ اس اسنگتی کی وجوہات مکمل طور پر نام سے جانا جاتا نہیں کر رہے ہیں. دوسری طرف، خطرے والے عوامل میں سے بعض محققین کے باہر تلاش کرنے کے قابل تھے.

مثلا، پیتھالوجی حمل کے ابتدائی مراحل میں صورت میں ہو سکتا ہے، ایک عورت انفیکشن (روبیلا، خسرہ، لال بخار، اور کچھ دوسروں کو) نقصان اٹھانا پڑا. بک مارکس اور جنین کے اعضاء کی خلاف ورزی ہارمون منشیات، hypnotic اور شامک منشیات سمیت کچھ ادویات، سے متعلق ہو سکتا ہے. ادویات وصول، شراب بھی پیدائشی دل کی بیماری (CHD) کی تشکیل پر اثر انداز.

Fallot کے ٹیٹرالوجی کبھی کبھی جیسا کہ نام نہاد ایمسٹرڈیم dwarfism دوسرے اسامانیتاوں، کے ساتھ بچوں میں تشخیص کی جاتی ہے. یہ ایک سنگین بیماری اخترتی auricles، hypertrichosis، myopia کے، آپٹک اعصاب atrophy کے، ریڑھ کی اخترتی اور جیسے سمیت متعدد امراض، کے ساتھ کیا جاتا ہے. D.

ایک اصول کے طور پر، دل کی بیماری کی ترقی کی ایک وجہ کے لئے، جب اس وقت شروع ہوتا ہے یا کسی اور infundibulum ضد گھما. نامناسب گردش aortic والو کے نتیجے میں منتقل کردیا گیا ہے اور شہ رگ خود interventricular پردہ پر واقع ہے. برانن پلمونری ٹرنک کی ترقی lengthens ہے کے ساتھ، سنکری اور شہ رگ کے غلط محل وقوع کی وجہ سے شفٹوں.

بیماریوں کی درجہ بندی

بچوں میں Fallot کے ٹیٹرالوجی پیداوار کے دائیں ventricular بہاؤ کی نالی کی راہ میں رکاوٹ پر منحصر ہے، چار قسم کی طرف سے نمائندگی کیا جا سکتا ہے:

• Embryological، یا Fallot کے ٹیٹرالوجی کی پہلی قسم ہے - جس میں مخروط چکرا مکانی بائیں اور آگے سے اس وقت ہوتی پیتھالوجی کی ایک شکل. Fibrinous انگوٹی درست شکل نہیں ہے، اور کی stenosis کی زیادہ سے زیادہ علاقے پٹھوں کی ایک انگوٹھی میں واقع ہے.
• دوسری قسم، یا Fallot کے hypertrophic ٹیٹرالوجی - پیتھالوجی کی ایک قسم ہے، جس میں وہاں نہ صرف پارٹیشن کی نقل مکانی (پچھلے صورت میں بیان کے طور پر) ہے، لیکن یہ ہیں، hypertrophy نشان لگا دیا. کی stenosis کی زیادہ سے زیادہ ترقی کے علاقے حق ventricular اخراج کو محکمہ کی سطح میں مشاہدہ.
• طب میں پیتھالوجی کی تیسری قسم نلی نما کے طور پر کہا جاتا ہے، بدوضع ڈویژن کے جنرل آرٹیریل ٹرنک کی طرف سے خصوصیات. معمول کا ڈھانچہ، پلمونری شنک میں ایک تبدیلی کی طرح خلاف ورزی کے نتیجے - یہ اکٹھا اور قصر ہو جاتا ہے. اس کے علاوہ، بیماری کی قسم پلمونری کی stenosis اور hypoplasia fibrinous انگوٹی کی طرف سے خصوصیات.
• Fallot کے ٹیٹرالوجی کے Multicomponent، چوتھی فارم عام طور پر ایک اہم توسیع شنک دیواروں کے ہمراہ.

اس مرض میں hemodynamics کی خصوصیات

کیا تبدیلیوں دل کی بیماری کے ساتھ ہیں؟ Fallot کے ٹیٹرالوجی، کسی بھی صورت میں hemodynamic عوارض شدت جس کی پیداوار ڈکٹ کے دائیں ویںٹرکل کی راہ میں رکاوٹ کی صورت، نیز interventricular پردہ میں تبدیلی کی موجودگی کی طرف سے مقرر کیا جاتا ہے ضروری.

پلمونری کی stenosis اہم اور ایک بڑے septal عیب ہے تو، دونوں ventricles سے خون کی بڑی رقم شہ رگ میں بہتی ہے. لیکن پلمونری دمنی میں آرٹیریل hypoxemia کی ترقی انگیخت جس عام، مقابلے میں بہت کم خدمت کی ہے. خون میں اس مرض کی ایک انتہائی شکل میں شہ رگ سے یا کولیٹرل کے ذریعے، یا پیٹنٹ ductus arteriosus ذریعے پلمونری گردش داخل ہوتا ہے.

بیماری کے atsianoticheskaya فارم جبکہ وہاں - تو رکاوٹ مریض اعتدال پسند، یہ ایک بائیں سے دائیں shunt کے تیار کرتا ہے. بہر حال، مرض مسلسل ترقی کر رہا ہے - خون کا پہلا مجموعہ ایک کراس بن جاتا ہے، اور پھر دائیں بائیں، اور بیماری نیلے (cyanotic) میں سفید شکل سے تبدیل کر دیا ہے.

بیماری کی علامات کیا کے ساتھ کیا جاتا ہو؟

مرض کی شکل پر بڑی حد تک انحصار کرتا ہے کے طور پر اس پیتھالوجی کی طبی تصویر، مختلف ہو سکتے ہیں. مثال کے طور پر، کبھی کبھی نومولود میں Fallot کے ٹیٹرالوجی نشان لگا cyanosis کے ہمراہ ہے. اس صورت میں، بچے feedings کے دوران سانس لینے میں shortness میں مبتلا ہو سکتے ہیں. اور کم وزن کی زندگی کے پہلے ماہ کے دوران مشاہدہ کیا. دوسری طرف، ایک بچے میں پلمونری دمنی stenosis کے کم سے کم ہے تو، پھر باقی cyanosis حالت کا مشاہدہ نہیں ہے، اور ان کے ظہور جلدی ہمیشہ ممکن نہیں ہے کی طرف سے اس وجہ سے مرض کی تشخیص کرنے کے لئے.

اکثر hypoxic حملوں جسمانی سرگرمی کا ایک پس منظر کے خلاف پائے جاتے ہیں. ایسی حالت گہرا اور بہت بار بار سانس کے ہمراہ ہے. بچے، رونا بہت بے چین بننے کے لئے شروع ہوتا ہے. Cyanosis بتدریج بڑھاتا ہے. ایک اصول کے طور پر، ایک ایسی صورتحال نوجوان بچوں میں منایا جاتا ہے، سب سے زیادہ اعلان علامات کے دو اور چار ماہ کی عمر کے درمیان نظر کے ساتھ.

نوزائیدہ بچوں میں Fallot کے ٹیٹرالوجی شدید حملوں کے ہمراہ ہے، تو یہ عام طور سستی اور دوروں کا باعث بن سکتی ہے. کبھی کبھی پیتھالوجی موت کی طرف جاتا ہے. کبھی کبھی جسمانی طور پر سرگرم کھیل کے دوران بڑے بچے جبلی قیاس سیسٹیمیٹک venous کی واپسی کو کم کر دیتا ہے اور آرٹیریل خون میں آکسیجن سیچوریشن کو بہتر بناتا ہے کہ squat کے.

بنیادی اخترتیاشتھان علامات - cyanosis اور dyspnea کی bouts، اکثر شعور کے نقصان کے ہمراہ. آکسیجن کی کمی اور حملوں کی شدت کی ڈگری پلمونری دمنی کے stenosis کی ڈگری پر براہ راست انحصار ہے.

یہ بھی طبی تصویر، ایک اصول کے طور پر، وہاں کے بچے کی بہبود کے لیے کئی مراحل، کے ساتھ ساتھ کچھ خاص طور پر بھاری ادوار ہیں جو غور کرنا چاہئے:

• پیدائش سے لے کر 6 ماہ کے لئے. حقیقت یہ ہے کہ اس عرصے کے دوران بچوں کو جسمانی طور پر بہت فعال نہیں ہیں، اور اس وجہ سے cyanosis اور hypoxia اعتدال کا اظہار کیا ہے. قدرتی طور پر، یہ ہمیشہ نہیں ہے، کچھ بچوں کو زندگی کے پہلے دن سے تقریبا شکار ہے.
• سب سے مشکل مرحلے (ایک طبی نقطہ نظر سے) دو سال سے چھ ماہ سے مدت میں منایا گیا. حملے حق ventricular اخراج علاقوں کی جب اینٹھن تیار کرتا ہے. پورے venous خون کی اینٹھن کے نتیجے کے طور پر زیادہ شدید دماغ hypoxia کو کی ترقی کی طرف جاتا ہے جس میں شہ رگ، میں چھٹی ہے. عام طور پر حملہ بچہ اچانک شروع ہوتا ہے - وہ بے چین ہو جاتا ہے. کبھی کبھی بیہوشی کے نقطہ کرنے cyanosis اور dyspnea منایا. اکثر درد موجود ہیں. یہ عمل، زیادہ تر مقدمات میں جذباتی یا جسمانی دباؤ کے پس منظر پر پایا جاتا ہے.

مستقبل میں، طبی تصویر قدرے تبدیل. بڑی عمر کے عمر میں، cyanosis مسلسل بڑھتی ہوئی (کبھی کبھی جلدی سے، کبھی کبھی آہستہ آہستہ)، لیکن حملوں تقریبا مکمل طور پر غائب ہو. تخفیف tachycardia کے اور dyspnea اور پلمونری خودکش حملہ گردش سرکٹ کی بنیاد رکھی.

تشخیص کے جدید طریقے

قدرتی طور پر، صرف ایک تعلیم یافتہ ڈاکٹر کی طرح ایک تشخیص ڈال کر سکتے ہیں. ایک مکمل طبی تاریخ کی جمع کی ضرورت ہوتی ہے اور مطالعہ پیدائشی کی موجودگی کی تصدیق کی ہے کہ نہ صرف کی ایک بڑی تعداد کو منظم، بلکہ مرض کی شکل ہے، اس شدت، بچے کی مجموعی صحت کا تعین کرنے میں مدد ملے گی کہ ایک پیتھالوجی طرز زندگی - Fallot کے ٹیٹرالوجی.

علامات اس طرح کی تحقیق کرتے ہیں تو:

• ابتدائی تشخیص الیکٹروکارڈیوگرام بھی شامل ہے. طریقہ کار کے دوران، یہ دل کے کچھ حصوں کے اوورلوڈ کی علامات، کے ساتھ ساتھ ہیں، hypertrophy نوٹ کیا جا سکتا ہے. مثال کے طور پر، نتائج ہڈیوں سنڈروم یا اے وی بلاک دکھا سکتا ہے.
• Fallot کے ٹیٹرالوجی - سینے کا ایکسرے کے دوران دیکھا جا سکتا ہے کہ ایک پیتھالوجی. مثال کے طور پر اس عیب بائیں اور دائیں ventricles کے آرک کے ابڑا کے ہمراہ ہے، پلمونری پیٹرن کی کوئی قابل ذکر کمی نہیں ہے. نوزائیدہ بچوں میں، شکل میں ریڈیوگراف پر دل اکثر ایک جوتا مشابہ.
• بہت معلوماتی طریقہ کار echocardiography ہے. اس تحقیق کے دوران درست طریقے سے حق ویںٹرکل کے سائز کا اندازہ کر سکتے ہیں، کے ساتھ ساتھ کے طور پر پیداوار کے بہاؤ کی کم کی ڈگری کا اندازہ کرنے کے لئے، پیتھالوجی کی قسم کا تعین کرنے کے لئے. اسی طریقہ کار کا معائنہ کا استعمال کرتے ہوئے دل کے والوز، خاص طور aortic والو مطالعہ والوز کے جنرل ریاست، تنتمی بجتی ہے کے قطر کی پیمائش. حقیقت یہ ہے کہ آپ کو علاج کے آخر میں، aortic stenosis کے اور علاج شہ رگ کا پتہ لگانے نہیں ہے تو جیسے پلمونری ورم میں کمی لاتے پیچیدگیوں کا سبب بن سکتا ہے.

ایک اصول کے طور پر، اوپر بیان مطالعہ چاہے وہ بچہ کروپتا موجود ہے اس بات کا تعین کرنے کے لئے کافی ہے. Fallot کے ٹیٹرالوجی، تاہم، - بعض اوقات بہت مشکل ڈال، اور کچھ اضافی طریقہ کار کی ضرورت پڑ سکتی تشخیص.

مثال کے طور پر، کورونری ینجیوگرافی کبھی کبھی کیا جاتا ہے. یہ عمل، کورونری اور اہم وریدوں کے درست مقام کا تعین کرنے کیلئے کوئی وابستہ بے ضابطگیوں سے ہیں تو دل کی بیماری کے بالکل قسم کے باہر تلاش کرنے کے لئے کی جانچ پڑتال، کے ساتھ ساتھ ضروری ہے.

Catheterization - ایک زیادہ پیچیدہ طریقہ کار کے دل جوف چھیدنے شامل ہے کہ. یہ تحقیق آپ کو، دائیں ویںٹرکل میں دباؤ کی پیمائش شہ رگ میں خون کی آکسیجن کی ڈگری کا تعین کرنے کی ضرورت ہے کہ اس صورت میں زیر انتظام کیا گیا تھا.

Fallot کے ٹیٹرالوجی: علاج

علاج regimen بڑی حد تک بیماری اور اس کی شدت کی شکل پر انحصار کرتا ہے. منشیات کے علاج کے حملوں کو ختم کرنے اور آکسیجن محرومی کے ساتھ وابستہ کچھ پیچیدگیوں کو روکنے کے لئے مدد کرتا ہے.

عام طور پر، نومولود بچے prostaglandin کی ادخال مشروع. یہ عمل کبھی کبھی دوبارہ آرٹیریل ڈکٹ کھولنے کے لئے مدد کرتا ہے. ایک بچے کے حملے کے ظاہر علامات ہے، تو یہ اس کے سینے پر اپنے گھٹنوں کو دبائیں کرنے کے لئے سفارش کی جاتی ہے. بڑے بچے squats کے ہیں - یہ لاحق hypoxemic حملے سے بچنے میں مدد ملتی ہے.

سفارش نس سیال خون کے حجم بھرنے میں. کچھ صورتوں میں، نوجوان مریضوں مارفین مشروع. اگر ضروری ہو تو، بلڈ پریشر phenylephrine اور ketamine کی طرف سے اضافہ ہوا ہے (لفظ کے لئے ایک مادہ، اور ایک شامک اثر ہے). رجعت روکیں کبھی کبھی propranolol مدد ملتی ہے.

کبھی کبھی کئے آکسیجن تھراپی سنگی، لیکن یہ اس کے علاج کے اثر بہت ہلکا ہے کہ نوٹنگ کے قابل ہے.

پرشامک سرجری

قدرتی طور پر، مختلف ادویات کے بچے کی حالت کو کم کر سکتے ہیں. تاہم، ادویات Fallot کے ٹیٹرالوجی جیسے ایک خطرناک بیماری سے مریض نہیں بچا سکتے ہیں. آپریشن عیب کے خاتمے کے لیے اب تک صرف ایک ہی طریقہ ہے. صرف سرجری ایک بچے کو ایک عام بڑا ہو رہا اور پورا زندگی کے لئے ایک موقع دے سکتے ہیں.

آج، سرجیکل علاج کے دو اہم طریقے ہیں. پرشامک سرجری آپ کی گردش کو بحال کرنے کی اجازت دیتا ہے کہ مختلف اقسام mezharterialnyh سائٹس مسلط کرنا ہے. مثال کے طور پر، سب سے زیادہ مقبول طریقہ کار آج podklyuchichnolegochnogo anastomosis کے نفاذ ہے. طریقہ کار کے دوران، ہنسلی کی شریان یکطرفہ پلمونری دمنی کے ساتھ مل کر ایک خاص پرتیارپن کا استعمال کرتے ہوئے.

ایک علاج کے طور پر بنیاد پرست سرجری

ڈاکٹروں بنیاد پرست سرجری سے باہر لے جانے کے لئے جتنی جلدی ممکن ہو کی سفارش کرتے ہیں اس میں زیادہ بہتر نتائج دیتا ہے کے طور پر. عام طور پر، اس طرح ایک طریقہ کار 3 سال 6 ماہ کی عمر کے درمیان سے کیا جاتا ہے - اس مدت کے دوران، یہ سب سے زیادہ مؤثر ہے (ہم پرپاک اور بچے کی نشوونما کی مزید عمل پر غور کریں تو).

ریڈیکل علاج غیر معمولی ڈھانچے کی اصلاح مکمل کرنے کے لئے ہے. پیچ سرجنوں کا استعمال کرتے ہوئے ایک ventricular septal عیب، دمنی کے پلمونری پھیلایا stenotic حصے کو بند کریں. کورس کے، طریقہ کار پیچیدہ ہے، لیکن یہ صرف ایک تعلیم یافتہ ہارٹ سرجن پکڑ کر سکتے ہیں.

Fallot کے ٹیٹرالوجی: مریضوں کے prognosis

بالکل، اس طرح کی ایک بیماری کے ساتھ دلچسپی کے امکانات تمام والدین کے پہلے. بچوں میں Fallot کے ٹیٹرالوجی - ایک انتہائی سنگین اخترتیاشتھان، ناممکن کسی بھی صورت میں اس کو نظر انداز.

اس بیماری کے دوران پلمونری کی stenosis کی شدت پر منحصر ہے کہ سمجھا جاتا ہے. ہم اعداد و شمار کے بارے میں بات کر رہے ہیں، تو پھر، بدقسمتی سے، بچوں میں سے تقریبا ایک چوتھائی ان کے پہلے سال میں مر جاتے ہیں. سرجری کے بغیر، بیماری کے ساتھ رہنے والے بچوں کی اوسط عمر 12 سال ہے. Fallot کے ٹیٹرالوجی طور پر تشخیص کے ساتھ صرف 5 فیصد 40 سال تک رہتے ہیں. معذوری، ترقیاتی مسائل، مسلسل کنٹرول اور زندگی کے خراب معیار - یہ ایسی چیز ہے جس کے ساتھ، بدقسمتی سے، بالغ مریضوں کا سامنا کرنا پڑے ہیں.

متبادل، کورس کے، نہیں ہے. سرجیکل علاج، جس سے اکثر کی تشخیص کے ساتھ بچوں کے لئے مشروع ہے کے بارے میں مت بھولنا "Fallot کے ٹیٹرالوجی." سرجری کے بعد، بچوں کو عام طور پر وصولی فوری طور پر عام طور پر، سخت ورزش برداشت کرنے کے قابل بھی ترقی. بعد کی زندگی میں سرجری کے آپریشن کے بچپن میں کارکردگی کا مظاہرہ کے طور پر، مستقبل میں ایسے اچھے نتائج نہیں دیتا - ایک پیٹرن دیکھا.

یہاں تک تھراپی کی تکمیل کے بعد اس خرابی کی شکایت کے ساتھ مریضوں، دل سرجن اور کارڈیالوجسٹ میں باقاعدہ معائنے سے گزرنا چاہئے. کوئی بھی سرجیکل اور دانتوں کے طریقہ کار سے پہلے، مریضوں انترہردکلاشوت کے خطرے سے بچنے کے لیے خصوصی علاج سے گزرنا ضروری ہے. قدرتی طور پر، جس میں طبیب کو بتانے کی ضرورت ہے دیگر ضروریات، مریض کی زندگی میں پابندیوں، موجود ہیں.