Klippel-Trenaunay-ویبر کا سنڈروم کیا ہے؟

جیسا کہ آپ جانتے، پیدائشی نقائص کے والدین سے جینیاتی طور پر منظور یا embryogenesis کی خلاف ورزی سے پیدا کر رہے ہیں. بے ضابطگیوں کسی بھی ٹشو یا عضو سے پیدا کیا جا سکتا ہے. اکثر وہ پیدائش کے بعد فوری طور پر پائے جاتے ہیں، لیکن کبھی کبھی بہت بعد میں خود اظہار. ایک مثال ایک پیدائشی اسنگتی ہے سنڈروم، Klippel-Trenaunay-ویبر. بیماری، vascular نظام کی ایک اخترتیاشتھان سے مراد یہ بنیادی طور پر کم اعضاء رگ متاثر کرتا ہے.

بہت سے دیگر پیدائشی بے ضابطگیوں کے برعکس، Klippel-Trenaunay-ویبر سنڈروم زندگی کے لئے ایک سازگار prognosis کے ہو سکتے ہیں. وہ بیماری کی بروقت سرجیکل علاج کی طرف سے حاصل کیا جاتا ہے.

پیتھالوجی: سنڈروم، Klippel-Trenaunay-ویبر - یہ کیا ہے؟

بیماری، 20th صدی کے اوائل سے لے کر مشہور کیا گیا ہے جب یہ پہلی دو سائنسدانوں کی طرف سے بیان کیا گیا تھا - اور Klippel Trenaunay. بعد میں ڈاکٹر ویبر نے پہلے ہی سے شامل کر اس بیماری کے بارے میں معلومات نہیں تھی. osteogipertrofichesky venous کی nevus - یہ بیماری ایک اور نام ہے کہ نام سے جانا جاتا ہے.

سنڈروم Klippel-Trenaunay-ویبر لڑکا آبادی میں بنیادی طور پر پایا. اس وقت، بیماری کی جڑ اور اس کے جانپدک کے بارے میں معلومات کافی نہیں ہے. پیتھالوجی کی اہم علامات ٹانگوں پر "تل" (nevi)، مختلف قطر کم اعضاء varicosity وسیع ہیں. طبی نشانیاں اور گھاووں کی شدت کے ابتدائی ترقی کے باوجود، بعض صورتوں میں، سنڈروم قابل علاج ہے. یہ فائدہ vascular سرجری تکنیک کے میدان میں نئے کا خروج کی بدولت حاصل کیا جاتا ہے.

مسئلے کی وجوہات

مرض نسبتا حال ہی میں (تقریبا 100 سال پہلے) بیان کیا گیا تھا کے بعد سے، اس کی etiology کے بارے میں کوئی قابل اعتماد معلومات فی الحال نہیں ہے. بہر حال، Klippel-Trenaunay-ویبر سنڈروم ترقی پذیر ہے جس کے مطابق، کئی نظریات ہیں. بیماری کی وجوہات خاندان کی تاریخ کے ساتھ منسلک. یہ اتنا اہم etiological عنصر جین اتپریورتن ہے کہ سمجھا جاتا ہے. ایک اور نظریہ کے مطابق، بیماری کی وجہ سے ابتدائی حمل میں embryogenesis کے برخلاف جھوٹ. ماحولیاتی عوامل (کیمیائی وینکتتا، نفسیاتی و جذباتی کشیدگی، تابکاری کی نمائش) کے اثر و رسوخ کے تحت aplasia venous نظام پایا جاتا ہے. اس کی پسماندگی بھی متعدی ایجنٹوں کے ساتھ منسلک کیا جاتا ہے. اس اصول کے مطابق، بیماری کی وجہ سے حمل کے دوران ماں کے جسم میں پھنس بیکٹیریا یا وائرس ہے.

بیماری کے طبی تصویر

سنڈروم Klippel-Trenaunay-ویبر میں پہلے سے ہی نمایاں کے پہلے توضیحات بچے مدت. شاذ و نادر صورتوں میں، وہ بعد میں ظاہر ہوتے ہیں - بچپن میں. بیماری کے کلاسیکی علامات مندرجہ ذیل علامات ہیں:

1. Angioma - مکڑی دھبوں. اکثر، وہ ایک ٹانگ پر دستیاب ہیں اور ایک بڑے علاقے کا احاطہ. Angiomas رنگ روشنی سے سیاہ جامنی سے مختلف ہو سکتے. آسانی سے نقصان پہنچا کے "birthmarks کے" میں طبعی عوامل (رگڑ، اثرات) کی جلد کے اثر و رسوخ کے تحت، وہاں خون بہہ رہا ہے.
2. سطح کی ٹانگوں کے Varicose رگوں. اس کردار کے طبی توضیحات - tortuosity، گاڑھا ہونا، اضافہ روگنتا اور کم اعضاء کی وریدوں.
3. متاثرہ ٹانگ کے hypertrophy. گہری رگوں اور قطر میں ان کے پھیلاؤ اعضاء اضافہ کی چوٹ کی وجہ سے. کچھ صورتوں میں، ہڈی اور نظام کے عمل پر ہے. اس کے بعد متاثرہ ٹانگ صحت مند اعضاء سے زیادہ طویل ہو سکتی ہے.

کبھی کبھی بیماری کے hallmarks میں سے ایک ظاہر یا خارجی (جیسے، varicose کے سطحی رگوں) نہیں ہے. کچھ صورتوں میں، پیتھالوجی کی تیزی کی ترقی، اور ٹرنک اور اوپری جسم کو extremities سے آمدنی کی شکست.

تشخیص

ملزم Klippel-Trenaunay-ویبر سنڈروم وسیع Angioma کی طرف سے ممکن ہے. یہ علامات پہلے ظاہر ہوتا ہے. بعد میں varicose رگوں اور اعضاء کے hypertrophy طرف شمولیت اختیار کی. اس بیماری کی خصوصیت - یکطرفہ شکست. اگر آپ کو شبہ ہو تو ایک بیماری لیبارٹری اور اہم کردار تشخیص کئے گئے. سب سے پہلے کم اعضاء کے الٹرا ساونڈ اور ڈاپلر الٹراساؤنڈ کا مظاہرہ کیا. اس سنڈروم کی ایک خصوصیت venous کی دباؤ اور کارڈیک سرگرمی کے درمیان ارتباط کی کمی ہے. یہ خصوصیت venography کے دوران ایک براہ راست لائن کی طرف سے جھلکتی ہے.

Trenaunay سنڈروم Klippel-ویبر: بیماریوں کا علاج

بیماری کے خاتمے گہری رگ کی تباہی کی ڈگری پر انحصار کرتا ہے. بائی پاس کی ایک خاصی تنگ ساتھ کارکردگی کا مظاہرہ کر رہا ہے. مرکزی ویانا کے ایک بڑے علاقے مارا تو، برتن مصنوعی مواد ٹرانسپلانٹیشن بنایا. ایک اضافی علاج sclerotherapy کے اطلاق کے طور پر (ادویات "Trombovar"، "وین Fibro")، کمپریشن انڈرویئر پہنے. اس کے علاوہ بستگی مخالف (ادویات "وارفرین") کی ایک مسلسل استقبالیہ کی ضرورت ہے. کچھ صورتوں میں، vascular سرجری ایک لیزر کے ساتھ کارکردگی کا مظاہرہ کیا جا سکتا ہے.